对婴幼儿内耳畸形的诊断课件.ppt

HRCT对婴幼儿内耳畸形的诊断 山东大学齐鲁儿童医院 张建基 HRCT应用 高分辨率CT（high-resolution computed tomography ，HRCT） 已广泛应用于耳科疾病诊治，在内耳疾病诊断中具有特殊优势 内耳位于耳部之最深处，为颞骨包围，故内耳病变不易观察 内耳发育畸形是儿童先天性感音神经性耳聋的主要病因,发生在骨迷路占20 % ,膜迷路占80 % ,常单独发生 由于HRCT 在耳部的应用,对内耳骨迷路畸形的诊断率有了显著的提高 耳部解剖 内耳解剖 内耳又称迷路，位于颞骨岩部内，分为骨迷路与膜迷路，二者形状相似 膜迷路位于骨迷路之内，含有听觉与位觉感受装置 膜迷路内含内淋巴液，膜迷路与骨迷路充满外淋巴液 内、外淋巴液互不相通，外淋巴液经耳蜗导水管与脑脊液相通 HRCT扫描重建方法 轴位（X） 冠状位（C） 矢状位（S） 多平面重组（MPR） 最大密度投影（MIP） 最小密度投影（MIN） 容积重建（VR） 表面遮盖（SSD） 扫描条件 扫描设备为高分辨率CT 受检者仰卧,扫描基线为上眶耳线, 扫描范围从外耳孔下缘至岩骨上缘 层厚0. 5 mm-1mm ,准直器0. 5mm，电压120 kV ,电流120 mA 窗宽4000 HU ,窗位700 HU 轴位图像约60 帧 重建方法 对原始数据传送到3D工作站 根据临床不同要求，进行多平面重组、最大密度投影、表面遮盖、容积漫游等方式 扫描位置 三种标准扫描位置 正常内耳轴位 正常内耳冠状位 正常内耳矢状位 正常轴位HRCT简述 对内耳畸形的初步认识 　Carlo Mondini 于1791 年在对1 例罹患先天性聋患儿死后的颞骨解剖时发现其内耳发育畸形,证实其先天性聋的病因为内耳发育畸形 后来这种内耳发育畸形被命名为Mondini 畸形 Mondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型 经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳畸形分为Michel 、Mondini 、 Bing -Alexander 和Scheibe 畸形4 型。 内耳畸形分类 Michel型：耳蜗未发育 Mondini型：耳蜗发育不全 Mondini-Alexander型：蜗管发育不全 Scheibe型：蜗管球囊发育不全 大前庭导水管综合征：1978确立 1987年Jackler分类 2002年Sennaroglu（森纳若哥）等将耳蜗发育畸形进一步分类 我们建议依据病变不同部位进行描述 米歇尔畸形（Michel型）：内耳发育畸形中最严重的一种，内耳可完全未发育。属常染色体显性遗传。 蒙底尼畸形（Mondini型）：耳蜗底周已发育，第2周及顶周发育不全；半规管可缺如或大小不一。属常染色体显性遗传。 宾-亚历山大畸形（Bing-Alexander型 ）：骨迷路发育正常蜗管分化不全，病变在底周螺旋器及螺旋神经节。属常染色体显性遗传。 赛贝畸形（ Scheibe型）：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗管和球囊。属常染色体隐性遗传。 Sennaroglu 2002 分类标准 根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型: 1.耳蜗畸形: 1.1 Michel 畸形:是指耳蜗和前庭结构完全缺失； 1.2 耳蜗未发育畸形: 是指耳蜗完全缺失; 1.3 共同腔畸形:有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭; 1.4 不完全分隔Ⅰ型畸形: 囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域) ,导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭; 1.5 耳蜗发育不全畸形:耳蜗和前庭分化,但未至正常大小(耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于 2. 5 回); 1.6 不完全分隔Ⅱ型畸形:即Mondini 畸形,耳蜗包含1. 5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。 2.前庭畸形:包括Michel 畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。 3.半规管畸形:包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。 4.内听道（IAC ）畸形:包括IAC缺失, IAC狭窄, IAC扩大(IAC直径≥8 mm为IAC扩大,IAC≤2 mm为IAC狭窄) 。 5.前庭和耳蜗导水管畸形:前庭或耳蜗导水管扩大(目前未报道有耳蜗导水管畸形) 。 结合以往分类 我们建议依据病变不同部位进行描述 内耳畸形的诊断 耳蜗 前庭腔 半规管 前庭导水管 内听道 耳蜗畸形 仍采用Sennaroglu 建议分型 前庭畸形 前庭完全不发育或仅有一囊状影无其他内耳结构属 Michel畸形 最常见的前庭畸形是前庭腔扩大 ,正常前庭最大横径不超过 3.2mm,超过 3.2mm加临床上有先天感音聋即为前庭扩大畸形。耳蜗可无异常。