支气管扩张症课件_10.pptVIP

定义 支气管扩张症(bronchiectasis)是支气管树的异常扩张，为一种常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于支气管及其周围肺组织的炎症状损坏管壁，引起支气管管腔变形和持续扩张 主要症状有慢性咳嗽、咳脓痰和反复咯血 　　　病因 主要发病因素是支气管-肺脏的反复感染和支气管阻塞，两者互相影响 。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染，促使支气管扩张的发生和发展。病变可以是广泛或局部的 病因分为先天性与继发性两种 麻疹 支气管结核 　　变态反应性支气管肺曲霉菌病感染，损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张， 　　支气管阻塞如支气管腔内腔外肿瘤、管外肿大淋巴结压迫、疤痕性狭窄和支气管内异物等均可引起支气管腔内狭窄或阻塞，使其远端引流不畅发生感染，破坏支气管壁发生支气管扩张。 肺曲霉菌病 刺激的腐蚀性气体和氨气吸入，直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。 支气管先天性发育缺损和遗传因素 支气管先天性巨大气管-支气管症（trachobronchomegaly），可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张 Kartagener综合征，因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心） 与遗传因素有关的肺囊性纤维化 先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张 机体免疫功能失调 　类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等疾病可同时伴有支气管扩张 　　　病理 早期病理变化是支气管壁和肺泡间大量淋巴细胞集聚，向管腔内凸出，造成支气管阻塞引起感染，结果首先破坏支气管壁的弹力纤维，其次为平滑肌组织，最后为软骨，这些损伤的组织为纤维结缔组织所代替，致使支气管壁僵化和管腔扩大。支气管粘膜上皮亦丧失了排除分泌物的纤毛运动作用，扩张了的支气管成为感染分泌物瘀积的管道（柱状扩张）或囊袋（囊状扩张） 支气管扩张左侧多于右侧，下叶多于上叶，右肺中叶单独出现支气管扩张较多见。右肺下叶并中叶，右肺下叶合并舌叶多见。 　病理改变的程度和特点决定本病的功能和血流动力学异常，通常包括肺容积缩小和气体流速下降，通气/血流失调和缺氧，可见支气管动脉和肺动脉广泛吻合，伴支气管动脉明显增粗，支气管静脉和肺静脉吻合亦增加，上述结果增加局部血流，右向左分流和低氧血症，导致晚期出现肺高压和肺心病 　支气管壁淋巴细胞集聚　　支气管管腔扩大 　　柱状扩张　　　　　　　囊状扩张 　　诊断 病史：幼年时可能曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，反复咳嗽、咳脓痰、咯血史 支气管肺炎 　临床表现 1. 痰脓:　急性发作，黄绿脓痰每日达数百毫升； 　感染时痰液收集于瓶中可见分层现象：上层为泡沫，下悬脓性黏液，中为浑浊黏液，底层为坏死组织沉淀物； 　混合厌氧菌感染时痰有臭味； 2. 咯血:　部分病人伴反复咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致； 　以反复咯血为惟一症状，平时无咳嗽咳痰者，称为干性支气管扩张。 　体征 　早期轻度支气管扩张或干性支气管扩张可无异常肺部体征； 　病变反复感染后，重复体检常可闻及固定的持久的较粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音； 　部分慢性病人伴有杵状指（趾） 杵状指（趾） 　实验室检查 　血常规：WBC和GRA%可增高 RBC和HGB可减少 　痰液检验:痰涂片G染色见脓细胞和感染菌 痰培养和药敏可发现致病菌 　胸部X线检查 　早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象； 　典型X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面 　体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征 　　肺纹理增多增粗　　　支气管的卷发状阴影　 　体层摄片 胸部CT HRCT 　CT检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变 　典型CT改变为扩张的支气管，表现为“轨道征”、“戒指征”，即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍以上，多个受累区域内的“葡萄串征” 　拟手术者可考虑做螺旋CT，在判断支气管扩张症的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT 　　支气管碘油造影 支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据 气管造影可见支气管呈柱状扩张，或囊状扩张和混合型