肌张力障碍的治疗方法第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉课件.ppt

肌张力障碍的治疗方法 第四军医大学唐都医院 功能神经外科 王学廉 肌张力障碍——概况 在运动障碍性疾病中的发病率仅次于帕金森病； 用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运动障碍性疾病，并非指肌张力异常 或肌张力增高或减低； 1911年Oppenheimsh首次提出肌张力障碍的概念，但至今国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标准。 肌张力障碍——定义 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征。 主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不自主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现。 肌张力障碍——临床表现 肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。 1．肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。 2．不自主动作易累及头颈部肌肉(如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等)，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 肌张力障碍——临床表现 3．发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎 不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。 4．不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻 或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。 5．病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称 为“感觉诡计”(sensory tricks)。 6．症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。 肌张力障碍——分型 根据发病年龄分型 早发型：≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。 晚发型：26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。 肌张力障碍——分型 根据症状分布分型 局灶型(focal dystonia)：单一部位肌群受累； 节段型(segmental dystonia)：2个或2个以上相邻部位肌群受累； 多灶型(multifocal dystonia)：2个以上非相邻部位肌群受累； 全身型(generalized dystonia)：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合； 偏身型(hemidystonia)：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍； 肌张力障碍——分型 根据病因分型 原发性或特发性：肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病； 肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一 ，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据； 遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 有一种遗传变性病的其他特征； 发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常； 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状。 肌张力障碍——与舞蹈症的区别 肌张力障碍同一患者的受累肌群相对恒定，具有模式化的特点 舞蹈症患者的肢体远端显著、不规则、无节律动作 肌张力障碍——与抽动症的区别 肌张力障碍的不自主运动在收缩高峰可有短时间持续 抽动症多为单个、短暂的抽搐样动作 肌张力障碍的异常动作并非不适感所致，不能自我抑制 抽动症则相反 肌张力障碍——震颤的特点 肌张力障碍的重复运动（疾病早期表现为震颤）具有明确的方向性和姿势性的特点。 有时多种形式的不自主运动可同时存在。 肌张力障碍——鉴别 精神心理障碍引起的肌张力障碍 常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用，无人观察时好转 器质性假性肌张力障碍 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成 的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。 肌张力障碍——诊断 诊断原则：首先明确是否肌张力障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病因。 临床表现是诊断肌张力障碍的重要依据； 神经系统检查仅能临床上鉴别原发性肌张力障碍与肌张力障碍叠加综合征； 对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者，应当试用左旋多巴诊断性治疗； 诊断时不推荐常规的神经生理检测； 脑MRI检查对肌张力障碍的诊断价值优于脑CT 肌张力障碍——诊断 遗传学检测在诊断和咨询中的应用 DYT1、DYT2、DYT4、DYT6、DYT7和DYT13与原发性肌张力障碍有关； DYT5、DYT11、DYT12、DYT14和DYT15与肌张力障碍叠加有关； DYT8、DYT9和DYT10与发作性肌张力障碍有关； DYT3与神经变性疾病有关。 肌张力障碍——治疗 治疗原则：应根据肌张力障碍患者的具体情况，权衡利弊，选择最优的治疗方案，实现运动功能的