第五章再生障碍性贫血(新)课件.ppt

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第五章再生障碍性贫血(新)课件

再生障碍性贫血 aplastic anemia AA 临淄区人民医院血液科 赵如森 概述 定义 AA通常指原发性骨髓造血功能综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型(SAA)、非重型(NSAA),VSAA 国内: 急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I) 慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II) 按病因分类 先天性(遗传性) Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。                    后天性(获得性) 继发性(诱因明确) 原发性(诱因不明确) 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型 流行病学 欧美:4.7-13.7/100万人口 日本:14.7-24.0/100万人口 中国:7.4/100万人口 老年人较高,男、女无明显差异 病因 病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素: 药物:抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素 发病机制 造血干(祖)细胞内在的缺陷 (种子) 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差 。 造血微环境缺陷(土壤) 造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功 发病机制 免疫异常(虫子) 骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-γ TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。 临床表现 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为: 1.重型再生障碍性贫血 起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。 实验室检查 血象 SAA:重度全血细胞减少 ,重度正细胞正色素性贫血,RC0.005,15×109/L,WBC2×109/L,N:0.5×109/L,L↑,BPC20×109/L。 NSAA:全血细胞↓ 骨髓象 SAA:多部位增生重度减低,粒、红、巨明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 NSAA:多部位增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红、巨减少,淋、网、浆细胞比例增高 骨髓活检 造血组织均减少: 图片1、图片2 再障血象(低倍镜) 全血细胞减少,L↑ 再障骨髓象(低倍镜) 骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等 再障骨髓象(油镜) 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主 骨髓活检(低倍镜) 造血组织明显减少 骨髓活检(高倍镜) 以脂肪细胞为主 发病机制检查 CD4+细胞:CD8+细胞比值减少 Th1:Th2型细胞比值增高 CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高 血清IL-2、IFN-、TNF负调控因子水平增高 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮存铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性,溶血检查阴性 诊断 AA诊断标准 全血细胞减少,R.C0.01,L↑ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少) 除外引起全血细胞减少的其他疾病 AA分型诊断标准 SAA-I(AAA) 发病急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。 血象具备下述三项中二项: R.C15×109/L; N0.5×109/L ; BPC20×109/L 。 VSAA:N:0.2×109/L 则为极重型再障 A A 分 型 诊 断 标 准 NSAA(CAA) 指达不到SAA-I型诊断标准的AA SAA-II型 NSAA病情恶化,临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS-RA) Fanconi贫血(FA)又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少,如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病(AL) 恶性组织细胞病 鉴别诊断 PNH 1、相同点: ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作

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