肥厚性心肌病课件_7.ppt

心肌病的新分类 Types of HCM 病理生理（1） 心室壁肌和室间隔增厚 左室流出道狭窄，心室排血受阻。 心肌病理性增厚 心室舒张 顺应性降低，妨碍心室充盈。 病理生理（2） 麻醉方法的选择 麻醉处理的关键 ●　减轻左室流出道梗阻； ●　减少左室流出道与主动脉瓣间 压力阶差； ●　保持适度前后负荷。 麻醉处理(1) 选择合适的监测方法: 有创动脉血压监测 动态监测中心静脉压，估计血容量 应综合心率、血压、尿量的动态变化来调节液体的入量，以维持稳定的血流动力学。 麻醉处理(2) 缓慢诱导至适度麻醉深度: 丙泊酚抑制心肌收缩力，减慢心率； 大剂量芬太尼抑制插管反应； 阿曲库铵分次推注避免组胺释放； 手术结束时应维持一定深度，待患者 在无外界刺激下自然清醒。 麻醉处理(3) 维持适当前、后负荷 避免使用血管扩张药 前负荷下降 缩小左室腔容积 后负荷降低 增强心肌收缩力 增大左室-主动脉间的压差 麻醉处理(4) 维持满意的窦性心律、心率和血压 避免使用增强心肌收缩力的药物及过多过快输液； 心率控制在平日心率变异范围内。 术中血压升高、心率增快 加深麻醉。 如出现血压下降，应首先考虑血容量是否不足，并适当减浅麻醉，无效时可用α2受体激动剂增加外周阻力。 * * 肥厚性心肌病与麻醉 中山三院麻醉科 Hypertrophic Cardiomyopathy Anesthesia 原发性心肌病定义及分类 扩 张 型 心 肌 病 肥 厚 型 心 肌 病 右致 室心 心律 肌失 病常 性 限 制 型 心 肌 病 （1995年WHO/ISFC） 正常心脏 未分类心肌病 心肌病的新定义 心肌病是一组异质性心肌疾病,由各种不同原因(常为遗传原因)引起的,伴有心肌机械和(或)心电活动障碍,常表现为不适当心室肥厚或扩张,可导致心血管死亡或心功能不全,该病可局限于心脏本身,亦可为全身系统性疾病的部分表现。 由美国心脏病协会(AHA)于2006年提出。 原发性心肌病 继发性心肌病 遗传性 混合性 获得性 心肌病 肥厚型心肌病（HCM）:概述 特 征： 心肌非对称性肥厚 心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降 分 类：根据左室流出道有无梗阻可分为： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 病因 ●遗传方式：常染色体显性遗传（占76%） ●有明显家族史（约1/3） ●肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。 病理（1） 一、大体检查： 室间隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（3-5%） 对称性肥厚（5%） 非对称性肥厚（95%） 病理（２） 二：心肌肥厚： 室间隔肥厚（90%） 病理（3） 三: 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 Massive left ventricular　hypertrophy, mainly 　　confined to the septum Histopathology showing significant myofiber disarray and interstitial fibrosis Cell Research. 2003;13(1):10. 增 加 左 室 流 出 道 梗 阻 减 轻 梗 阻 text text text 增加心肌收缩力 减少心室容量 降低外周阻力 抑制心肌收缩力 增加前后负荷 临床表现：症 状 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 临床表现：体　征 ●心脏轻度增大 ●部分可闻及S3或S4 ●胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤 ●心尖部可闻及收缩期杂音 辅助检查（1） 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1..3 二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（SAM现象） 辅助检查（2） 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现病理性Q波 辅助检查（3） 胸部X线检查： 心导管检查和心血管造影: Brockenbrough现象阳性→梗阻性HCM特异表现 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 心内膜心肌活检: 诊断 临床或心电图表现类似冠心病 患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不