肾病综合征（NS）课件.pptVIP

肾病综合征（NS） 一、概述 NS是由多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，是肾小球疾病中的一组临床症候群。 定义： 蛋白尿≧3.5g/d 主要条件 低蛋白血症≦30g/l 水肿 高脂血症 难治性NS 1、合并明显血尿和/或高血压/或贫血及肾功能减退的NS，对激素抵抗，病理上多为重症IgAN、FsGS、MN、MPGN和RPGN等。 2、对激素敏感的NS，病理上多为MCD、IgMN和轻度IgAN等，由于合并感染、高凝血栓栓塞形成，或由于某种原因致肾小管间质损害，转化为难冶性NS。 难治性NS 1、激素冶疗常复发。 2、激素依赖。 3、激素无效 4、伴有不同程度并发症 重症NS 1、蛋白尿5g/d 2、血清白蛋白20g/L.。 3、严重全身性水肿。 4、高脂血症（=正常值的1.5倍。 5、Ccr50ml/min。 6、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等并发症。 二、临床与病理 病理诊断 1、微小病变性肾病（MCD） 2、膜性肾病（MN） 3、系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）（MPGN） 4、局灶节段性肾小球硬化症（FsGs） 5、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） MsPGN——IgAN最常见的病理类型 （一） MCD 1、 单纯性NS，多见于幼儿。 2、 浮肿，重者有体腔积液，蛋白尿可达10g/日以上。 3、 血浆白蛋白明显↓，可达10g/L以下，伴严重高脂血症。 4、 可伴肾前性少尿、氮质血症及特发性ATN，肾小管损害，合并感染，血栓栓塞。 5、 以自行缓解及反复发作为特点。 6、 成人（包括中老年人）特点。 1） 起病以潜袭型为主。 2） 常伴镜下血尿及高血压。 3） 肾功损害发生率高、恢复缓慢。 4） 对强的松反应缓慢。 6） 中老年起病注意除外继发于恶性肿瘤。 难治性NS 1、激素冶疗常复发。 2、激素依赖。 3、激素无效 4、伴有不同程度并发症 重症NS 1、蛋白尿5g/d 2、血清白蛋白20g/L.。 3、严重全身性水肿。 4、高脂血症（=正常值的1.5倍。 5、Ccr50ml/min。 6、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等并发症。 MCD治 疗 完全缓解率80.4%，部分缓解10.1%,复发率31—76%。 标准疗程强的松冶疗。 复发者+免疫抑制剂或者细胞毒药物。 成人MCD有可能是MCD、MsPGN、FsGs同一病理类型的不同阶段，反复复发MCD难免发展为FsGs。 （二） MN 1、中老年NS主要病因，起病多35岁 2、最早症状逐渐加重的下肢浮肿，大量蛋白尿。 3、部分病人无症状蛋白尿、镜下血尿、高血压、肾功不全、血清补体正常。 4、慢性进行性发展缓慢，相对良好的疾病。 5、早期MN、肾活检光镜下可正常、而误诊MCD， 但电镜（上皮细胞下可见沉积物）及免疫病理（IgG、C3）。 6、临床大量蛋白尿（10-15g/d以上），持续高血压、慢性肾功能损害、预后不好。 治疗 完全缓解率24.6%，部分缓解29.3%。 激素+细胞毒类药物能诱导MN长期缓解，或+免疫抑制剂。 （三）MPGN 1、常见少年及儿童 2、蛋白尿及血尿同时存在 3、50%以上可有大量蛋白尿 4、持续镜下血尿，可呈发作性肉眼血尿 5、有新月体形成，2年内发生肾功能不全 6、80%-90%伴有高血压，50%伴有肾功能下降，呈急性或慢性 治疗 各种疗法效果欠满意 标准激素治疗后，长程隔日维持量可能有帮助 抗凝及抗血小板凝聚药可能有且于肾功能稳定 （五） MsPGN 1、青年多见，男女 2、无症状血尿和/或蛋白尿，Ns者可有镜下血尿， 少数反复肉眼血尿。 3、高血压及肾功能减退 4、单纯NS、病理轻、预后好，伴持续高血压、慢性肾损害者，对激素无反应，终至CRF。 5、轻度MsPGN激素治疗可按MCD。 6、IgAN系膜增生 非IgAN系膜增生 1）发作性/或持续性血尿和蛋白尿 1）NS为主（25-57%） 2）10-20%表现为NS， 2）50%为无症状性血尿