斑狼疮血液学改变及处理.ppt

风湿性疾病的血细胞异常 常见表现： 红细胞异常-慢性病贫血 溶血性贫血 白细胞异常-增高，甚至类白血病反应 降低：粒细胞减少或缺乏 血小板异常-增高 减少 SLE血液学改变具有代表性 血液学改变 11%自身免疫性溶血性贫血 25% 白细胞减少 42%淋巴细胞减少 24% 血小板减少 对预后的影响 淋巴细胞减少 和淋巴细胞毒素和凋亡增加有关 受白细胞总数的影响 由于糖皮质激素和细胞毒影响,很难评估病情 贫血 多为正细胞正色素性贫血 一般不需要输血 如果有必要须输三洗RBC 约10%发生自身免疫性溶血性贫血 多属血管外溶血,给予不同剂量的糖皮质激素治疗 白细胞 白细胞减少一般激素可以纠正 粒细胞缺乏很少导致死亡 成份输血疗效不佳 一般不需要用集落刺激因子 血小板 血小板可增多，不需处理 血小板减少是主要问题，危害最大 输血小板并不理想  血小板减少 大多数为骨髓内巨核细胞不减少而表现为为脱颗粒障碍 少部分为骨髓巨核细胞减少 APS TTP DIC 其他原因如霉菌感染等 药物相关的血小板减少 感染 风疹病毒感染 细菌感染 霉菌感染 SLE+TP 88%患者血清中存在抗GPIIb/IIIa抗体 7% SLE without TP 抗GPIIb/IIIa抗体 抗血小板生成素受体升高86%vs 4% 遗传 1q22–23 and 11p13 SLE患者 发生严重的血小板减少，病死率增高。 诊断 临床表现 血小板计数人(低于1 X 109/L不准确) 骨髓穿刺 相关的化验检查 抗磷脂综合征 SLE患者血小板减少抗磷脂抗体阳性者是抗磷脂抗体阴性者的三倍 TTP的鉴别 外周血涂片查破碎，除非很注意，容易被告忽略。 对Coombs’阴性的贫血应注意找破碎RBC。 SLE合并溶血性贫血者一般 Coombs’-是阳性的. 由于血小板减少比破碎RBC更常见，对于SLE血小板减少时必须想到TTP和抗磷脂综合征。 . 治疗 糖皮质激素 Pred 20mg tid (短期80%,长期50-60%) 甲基强的松龙冲击 0.5-1.0 iv-gtt X 3D 必要时一周后重复 地塞米松40mg qd X 4d 免疫抑制剂 CTX 200mg IV BIW VCR 1mg IV qw 霉酚酸脂 2g/d(lupus 2003;12:630-632) 环孢菌素3-5mg/kg /d 分次口服 生物制剂 IL-11 对SLE并发的血小板减少无效 大剂量了IgG, 0.4/kg X 5D B细胞耗竭治疗(美罗华) 抗胸腺球蛋白 抗(Rho)D 脾切除20例：8例SLE，7例SLE+APS，5例APS 脾切除可有效的控制血小板减少(一年内缓解80%，随访6年缓解率为60% APS者增加血栓形成的风险，应慎重考虑 不确定的治疗 丹那唑 花生衣 寻找可能的原因 如清除感染灶 肝素诱导的TP 在急症情况下 输注血小板，只在手术或分娩等情况下用 给止血药 局部止血 预防出血 血小板减少者应人工终止月经 减少出血 严密观察 Kwaan HC. Clinicopathologic features of thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 1987;24:71–81. J Clin Immunol 2009;29:603-610 Lupus 2006;15:76-9 Lupus (2008) 17, 757–760 European Journal of Internal Medicine 15 (2004) 162– 167 * * * *七年制内科学风湿病教学 * 系统性红斑狼疮的血液学改变及处理 可表现为一系统或两个系统以 上的异常 Lupus (2004) 13, 865–868 408例SLE随访11年结果显示 血小板减少病死率增加2.36倍 白细胞减少降低50%的病死率 Arch Intern Med 1996;156:1337-1344 Clinical rheumatology 2006;25:225-233 3-16%的ITP最终发展成为SLE Ann Intern Med 1960;52:1-28 321例ITP 6例后诊断为SLE ann Hematol 2002;81:436-440