颅咽管瘤张课件.pptVIP

发生学(Pathogenesis) 约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊(Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合部,漏斗形成垂体神经部即后叶. 颅咽管瘤分型 1962年，Rougerie提出了颅咽管瘤的分类方法，他将颅咽管瘤归于5类，即视交叉前颅咽管瘤、鞍内颅咽管瘤、视交叉后颅咽管瘤，巨大颅咽管瘤以及非典型颅咽管瘤。 1975年，Pertuiset提出了一种新的方法，即鞍内颅咽管瘤、鞍上颅咽管瘤（视交叉前、视交叉下、视交叉后），鞍内鞍上颅咽管瘤及脑室内颅咽管瘤。 而Konovalov则将其分为：鞍内鞍上颅咽管瘤、鞍上脑室外颅咽管瘤、脑室内颅咽管瘤及巨大颅咽管瘤。Kobayashi, Steno, Hoffman等也提出了几类更为简单的分型。 南方医院神经外科漆松涛教授总结分析了目前国际上最大宗病例，提出了可以指导手术入路选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽管瘤总体上分为： 1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内型三类。 治疗（treatment）： ※手术治疗： 目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。 入路： 1：经额下入路：适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤. 优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。 缺点；第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。 2：翼点入路：适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛. 优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚; 缺点；基本上是单侧的，对侧视神经暴露差。 3：终板入路：适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室外型肿瘤. 优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤从脉络丛,大脑内静脉上分离; 缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高度危险,有视交叉后部损伤的危险. 4:经蝶入路:适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤. 优点:避免开颅,直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下方减压好. 缺点:肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难. 5经胼胝体或侧脑室入路,若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路. 优点:在半球表面内侧经扩大的中轴外,两侧第三脑室壁暴露清楚,允许到达第三脑室前方两侧的肿瘤; 缺点:分离胼胝体前部,.有两侧穹隆损伤的危险,识别标志困难.: **** 颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用 颅咽管瘤患者术后并发症的处理 尿崩症的处理 首先需要明确尿崩症的界定：一般认为尿量200ml／h或24 h尿量4 000 ml ，尿比重1．005，尿渗透200mmol／I ，应视为尿崩症。 处理要点：观察尿量、颜色及比重：观察频率为1次/h，如尿量200 ml／h， 颜色逐步变浅，提示多尿或尿崩的出现， 同时嘱患者减少水的摄入 以控制尿量 观察用药效果：轻者通常先给予双氢克尿塞口服, 严重者肌注垂体后叶素,6U ih 可用副作用较小的口服药弥凝， 根据尿量调整剂量。 其间要控制液体量,防止水中毒. 效果不佳时，及时调整剂量、查找原因 准确记录出入量，及时维持出入量平衡，定期测血清钾钠氯, 电解质紊乱的处理 低钠血症：130mmol/L SIADH 由于丘脑下部-垂体系统