颅咽管瘤讲课课件.pptVIP

颅咽管瘤 目录 概述 好发部位 临床表现 诊断与鉴别诊断 手术治疗 术后并发症 伽马刀治疗 概述 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤 其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢(squamous cell nest),也可能来自垂体固有细胞的组织转化 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4% 60-70%是发生在15岁以下的儿童和少年 好发部位 鞍内：较少见,垂体早期受损，蝶鞍显著扩大 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因 鞍区肿瘤发病率 垂体腺瘤 54.8% 颅咽管瘤 35.4% 鞍结节脑膜瘤 5.2% 异位松果体瘤 2.8% 视神经胶质瘤 1.0% 上皮样囊肿 0.7% 视交叉胶质瘤 0.2% 原发空蝶鞍 偶见 颅咽管瘤病理 囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体 也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数 颅咽管瘤临床表现 一、颅内压增高症状 肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高 儿童多见 二、视力视野障碍 肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍 儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现 三、垂体功能低下 鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足 早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年 性器官呈婴儿型，无第二性征 下丘脑的功能 下丘脑视上核和 室旁核分泌的抗 利尿激素（ADH） 和催产素，经垂 体柄转运，储存 在垂体后叶 四、下丘脑损害的表现 尿崩症：视上核，视旁核，下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏 体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热 肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关 四、下丘脑损害的表现 嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡 精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等 贪食或拒食症 高泌乳素血症 五、邻近症状 向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理 向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍 向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏 向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状 少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状 辅助检查 CT 鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣 辅助检查 MRI T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号 T2像常显示高信号 颅咽管瘤治疗 首选手术：良性肿瘤，境界鲜明，呈膨胀性生长 囊性肿瘤可行立体定向穿刺抽吸 埋Ommaya囊，可同时注入放射性同位素内照射（P32) 颅咽管瘤常见手术入路 翼点入路 额底入路 经胼胝体入路 侧脑室入路 颅咽管瘤术后并发症 下丘脑损伤 尿崩症：手术时损伤垂体柄所致 体温失调：严重下丘脑损伤时出现中枢性高热，也有表现为体温不升，低于32℃以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳 颅咽管瘤术后并发症 无菌性脑膜炎 肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致 术中应尽可能多的切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔 术后可多次腰穿排放脑脊液 颅咽管瘤术后并发症 视力障碍 术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍 尤其是视交叉前置型的肿瘤，术中视神经易被损伤，发生率较高 颅咽管瘤术后并发症 急性消化道出血 下丘脑损伤及大量应用皮质激素后 垂体功能低下 术前有垂体功能减退者,一般较难恢复 伽马刀治疗适应证 体积相对较小（＜2cm） 距视神经视交叉有一定距离 实体性颅咽管瘤 无脑积水等颅高压情况 伽马刀治疗注意事项 视神经、视交叉损伤 年龄小的患者多呈囊性，治疗效果差 垂体或视丘下部功能低下 伽马刀结合囊内照射治疗颅咽管瘤