骨与关节发育畸形王培源课件.pptVIP

第五节 骨关节发育畸形 医学影像学教研室 王培源 骨关节发育畸形 一、四肢畸形 马德隆畸形 并指畸形 先天性髋关节脱位 马蹄内翻足 二、躯干骨畸形 胸廓畸形 脊柱畸形 一、四肢畸形 （一）马德隆畸形（Madelung deformity） 临床与病理 桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常 多见于女性，常双侧发病 特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，手与前臂的形状如“枪刺刀” 影像学表现 桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和背侧突出，二者形成“V”形切迹 近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌在尺、桡骨“V”切迹内 腕骨角（正常为130°）变小 （二）并指畸形 最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多指、短指畸形 （三）先天性髋关节脱位 包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义，又称髋关节发育异常（DDP） 新生儿发病率约为1％ 男女发病率约1:5 多双侧发病 病 理 机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋关节受力异常 功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高 髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激而发育不良 临床表现 大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长 Ortolani检查（“弹进”试验 ）感到股骨头滑入髋臼或听到弹响 Barlow检查（“弹出”试验 ）半脱位或后脱位 患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态 Galeazzi征和Allis征（下肢短缩试验）阳性 Trendelenburg实验（牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管样，可以上下移动）阳性 影像表现 X线表现 髋臼浅而不规则，髋臼角增大 股骨头发育小于对侧 常合并有骨骺的缺血坏死 髋臼角 通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线（Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y”形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角 正常值为30o～12o，随年龄的增长逐渐减小，出生时为30o，1岁23o，2岁20o，以后每增加1岁，减小1o，10岁时为12o左右，即成人髋臼角 （1）内侧关节间隙（泪滴距） 干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位 （2）外侧线（Calve氏线） 髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线，正常为连续 （3）Shenton线 股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续 （4）Perkin方格 在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限 （5）C-E角（center-edge angle） 股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘的切线，后两条线的夹角即为C-E角 C-E角减小，提示髋关节脱位 CT：观察脱位复位情况 MRI：观察软骨，发现治疗造成的股骨头骨骺缺血坏死 超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常 （四）马蹄内翻足 最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多见。可合并其他畸形 病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走，步态不稳 影像学表现 距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖骨） 跟骨短而宽，内翻及上移位 舟骨呈楔形 前足内翻并呈马蹄形 足弓凹陷，跖骨互相靠拢 第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩 二、脊柱畸形 1、椎体融合（vertebral coalition） 又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中脊椎分节不良 最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小 2、环枕融合 环椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位 4、脊椎裂 指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出 影像表现 X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织密度影 CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊膜膨出 MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及性质 5、侧向半椎体及矢状椎体裂 多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心 如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发育，则形成成侧向半椎体 X线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不同程度脊柱侧弯 两个软骨中心联合异