第七章 蛋白质酶促降解氨基酸代谢及蛋白质生物合成.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 氨的命运 氨对生物机体是有毒物质，特别是高等动物的脑对氨极为敏感，血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。 氨中毒症状：语言混乱、视力模糊，机体发生特有的震颤，甚至昏迷或死亡。 氨中毒（肝昏迷）的机制 血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln（谷氨酰胺）, 使Glu（谷氨酸）量降低→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行→ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷 一、氨的代谢转变 1、重新生成氨基酸（改变氨基酸的种类） 2、谷氨酰胺和天冬酰氨的生成 3、生成铵盐：有些植物组织中含有大量有机酸，如异柠檬酸、柠檬酸、苹果酸、酒石酸、草酰乙酸、琥珀酸等，氨与酸生成铵盐。 4、尿素的生成——尿素循环 1、谷氨酸的重新生成 L-谷氨酸脱氢酶 谷氨酸+ H2O ?-酮戊二 酸+ NH3 NAD（P）+ NAD（P）H 谷氨酸+丙酮酸 ?-酮戊二 酸+ 丙氨酸 转氨酶 谷氨2、谷氨酰胺和天冬酰氨的生成 （解除氨毒，贮存氨）酰胺的生成和利用 +NH3 +H2O ATP ADP+Pi 谷氨酰胺合成酶 Mg2+ +2H 谷氨酸合成酶 谷氨酰胺 谷氨酸 谷氨酰胺 ?-酮戊二 酸 谷氨酸 氨在血液中主要以丙氨酸和谷氨酰胺两种形式运输。 谷氨酰胺中性无毒，易穿过细胞膜，是氨的主要运输形式。 谷氨酸带负电荷，不能透过细胞膜。 丙氨酸在pH7时不带电荷，将氨经血液运至肝脏。 氨的排放： * 水生动物水供应充足，直接排氨 *鸟及干燥环境中爬虫缺水形成尿酸（溶解度小） *哺乳动物生成尿素（溶解度较大） 4、尿 素 的 生 成 （1）概念 （2）总反应和过程 在排尿动物体内由 NH3合成 尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。在肝脏中进行。 NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O ? NH2-CO-NH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸 P232 尿素循环（鸟氨酸循环） 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 2ADP+Pi 2ATP+CO2+NH3+H2O 1 细胞溶液 线粒体 NH2-C-NH2 O 尿素 ?-酮戊二酸 ?-酮戊二酸 H2N-C- P O 2 3 4 5 苹果酸 TCA P234 1、氨甲酰磷酸合成酶 2、鸟氨酸氨甲酰基转移酶 3、精氨琥珀酸合成酶 4、精氨琥珀酸裂解酶 5、L-精氨酸酶 尿素2个氨来源 二、氨基酸碳骨架的转化途径 1、再氨基化生成氨基酸 2、转变成糖或脂肪 ?生糖氨基酸 ?生酮氨基酸 3、进入TCA氧化成CO2和H2O P235 氨基酸生糖及生酮性质的分类 -------------------------------------------------------------------------------- 类别 氨基酸 -------------------------------------------------------------------------------- 生糖氨基酸 甘、丝、缬、精、半胱、脯、羟脯、丙、 组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋 生酮氨基酸 亮、赖 生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 --------------------------------------------------------------------------------- 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨