业务学习 肾小管酸中毒课件.pptVIP

* * 2013.10 概念： 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTA） 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA 1、疾病分类及发病机制 2、疾病病因 3、临床表现 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗方案 6、护理措施 肾小管酸中毒 （renal tubular acidosis ） 疾病分类及发病机制 按病因和发病部位：原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 分类: Ⅰ型肾小管酸中毒（远端肾小管性酸中毒） Ⅱ型肾小管酸中毒（近端肾小管性酸中毒 ） Ⅲ型肾小管酸中毒（混合型肾小管酸中毒 ） Ⅳ型肾小管酸中毒 （伴高血钾的远端肾小管性酸中毒 ）  (1)远端肾小管性酸中毒： 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 (2)近端肾小管性酸中毒： 近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－ 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒 近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（Fanconi Syndrome) 。 （3）混合型肾小管酸中毒： 是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。 (4)伴高血钾的远端肾小管性酸中毒： 是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌h+，导致尿液酸化障碍。此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。 发病机制： 疾病病因 I 型RTA ： 原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 。 II 型RTA ： 1、原发性 2、遗传性 3、药物及毒物 4、其它疾病：甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。 IV 型RTA： 当醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱时，可导致远端肾小管泌氢减少 。 临床表现 Ⅰ型肾小管酸中毒： 1.慢性高氯性代谢性酸中毒，尿pH通常5.5。 2.电解质紊乱?? 低钾血症，部分患者以低钾血症引起的肌无力、心律失常等为首发症状。 3.骨病表现?? 高钙低磷，血碱性磷酸酶升高。严重代谢性骨病可出现病理性骨折、骨盆畸形等。儿童期发病者可有发育不良，小儿乳牙脱落后恒压滞生。 4.高尿钙、泌尿系统结石或肾钙化，易继发感染或梗阻性肾病。 II型肾小管酸中毒： 1、AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 2、本征在酸中毒时，尿可呈酸性(PH 5.5)，可滴定酸及NH4+，尿中HCO3- 增多 3、虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见 4、因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 5、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 IV型肾小管酸中毒： 1、多为中老年患者 2、轻中度肾功能不全的肾脏患者：DM、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎 3、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30 vol%;血清钾水平多在5.5～6.5m mol/L，重者在7m mol/L以上。 4、尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。 范可尼综合征(Fanconi syndrome)：是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等表现的一个综合征。本征可因多种遗传性或获得性疾病引起。 诊断与鉴别诊断 Ⅰ型肾小管性酸中毒: 1、具有下列特征可诊断： 1）AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 2）低血钾症 3）尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH5.5 4）低血钙、低血磷、骨病、肾结石 2、氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。 3、二氧化碳张力测定: 给予5％碳酸氢钠液500ml 静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后