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伴有左心室肥厚的其他疾病主动脉瓣上狭窄课件
概念与流行病学 主动脉瓣上狭窄 乏氏窦以上主动脉因发育不良等原因导致主动脉狭窄，是左心室流出道梗阻的最少见类型 发生率5%~8%，约占先天性心脏病的0.1%~0.2% 分类 局限性（75%） 主动脉瓣膜交界水平 弥漫性（25%） 狭窄发自乏氏窦上窦管交界处至升主动脉的不同部位，有的甚至远达头臂血管 病例解剖学特点 主动脉瓣上狭窄发生在乏氏窦以上，与主动脉囊发育不良有关 主动脉壁弹力纤维发育不良，排列不规则，走行弯曲，间质有粘液变性。 主动脉内膜增生或血管中层发育不良，形成纤维嵴，突入主动脉根部腔内形成隔膜样组织，中心留有一小孔 形成局限性或整个升主动脉环形狭窄 冠状动脉损害 由于主动脉瓣区处于狭窄前，左心室射血后使得冠状动脉开口暴露于高压区，增加冠状动脉内压力负荷，最终可导致冠状动脉扩张、扭曲，粥样硬化，甚至左冠状动脉开口闭塞 主动脉瓣损害 主动脉瓣长期被高压血流冲击导致 瓣膜增厚 瓣膜钙化 瓣环被动扩张 最终导致主动脉瓣关闭不全 左心室肥厚 主动脉瓣上狭窄造成左心室压力负荷增加，进而导致左心室肥厚。 较之主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄容易出现冠状动脉的损害，因而猝死发生率明显增高 自然病程 婴儿期 很少有症状 儿童期 症状的出现多自此期开始 成年期 未经治疗的患者一般在成年期前死亡 临床表现 心绞痛 晕厥 猝死 心脏杂音 胸骨右缘2～3肋间闻及II～III级收缩期喷射性杂音，向右颈部传导 胸骨上窝扪及震颤 无收缩早期喷射音，无舒张期杂音，可以此区别于主动脉瓣狭窄 伴有左心室肥厚的其他疾病 ——主动脉瓣上狭窄 2012年11月25日 谢 谢！ 更多资讯：/ *
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