第 七 章 线粒体和细胞的能量转换课件.pptVIP

* * 1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生物芽体 (bioblast) 1897年 —— Benda ——命名线粒体(mitochondrion) （mitochondrion) 一.线粒体的形态结构 形状：光镜下呈线状、粒状、短杆状 大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5~1.0um；长度：3um 数目：不同类型的细胞差异较大。 正常细胞中：1000~2000个。 分布：因细胞形态和类型的不同而有所差异。通常分布于细胞生理功能旺盛或需要能量较多的区域。 总之：线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞 或不同生理状态下差别较大。 ★线粒体的超微结构 电镜下观察线粒体是由两层 单位膜围成的封闭膜囊结构。 外 膜 外膜： 平均厚度5.5nm，平整、光滑，含有多套运输蛋白(通道蛋白)，围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：2~3nm，允许分子量10,000以下的物质通过。 内 膜 外膜 内膜： 内膜 平均厚度4.5nm，通透性很小，但有高度的选择通透性，借助其膜运输蛋白控制内外物质的交换。 膜间隙（外室） 内膜向内形成的突起 嵴 内外膜之间6~8nm宽的间隙 嵴与嵴之间的空间 嵴间腔（内室） 嵴内的空隙 嵴内腔 膜间隙： 嵴(cristae)： 嵴间腔： 嵴内腔： 可溶性ATP酶（F1) 疏水蛋白 (HP；F0) 外膜 内膜 膜间隙 嵴间腔 嵴内腔 嵴 嵴 与 基 粒 嵴 按嵴的形态和排列方式，可将其分为片层型、网膜型、绒毛型、平行型、同心圆型等多种类型。 ★★基粒(elementary particle) 内膜基质面上许多带柄的小颗粒，与膜面垂直而有规律地排列。其本质为ATP酶复合体。 基粒 （ATP酶复合体） ?3-4nm 长 4.5-6nm ?6-11.5nm 高5-6nm ?9nm ?9nm 头部 柄部 基片 对寡酶素敏感的蛋白（OSCP) ATP酶复合体抑制多肽 （调节酶活性） （内室） （外室） 嵴可增加内膜的表面积。 外膜 内膜 膜间隙 嵴间腔（内室） 嵴内腔 嵴 基粒（ATP酶） 基 质 (matrix) 基质 位于嵴间腔（内室）中，是电子密度较低的物质。 线 粒 体 基 质 脂 类 蛋白质 酶 类 ★线粒体 DNA 线粒体DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA ★线粒体核糖体 线粒体核糖体 基质颗粒 基质颗粒 （外室） 二. 线粒体的化学组成 线 粒 体 的 化 学 组 成 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量较多。 线粒体的蛋白质可分为两类： 可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：一般是膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白。 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，大部分为磷脂 ：磷脂酰胆 碱（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）、心磷脂（主要存在于内 膜中 ） 外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。 内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。 其 它：水、辅酶、维生素、金属离子等。 线 粒 体 中 酶 的 分 布 约120种酶 线粒体主要酶的分布 部 位 酶 的 名 称 外 膜 单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶 膜 间 隙 腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶 特征酶：腺苷酸激酶 内 膜 细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、?-羟丁酸和 ?-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶 基 质 柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系 特征酶：苹果酸脱氢酶 三.线粒体基因组 mtDNA: 双链环状DNA分子、不与组蛋白结合、分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小。 1981年—Anderson—人胎盘—mtDNA全部核苷酸序列—★16 569个碱基对 mtDNA 16569 bp ★37个基因 2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因 mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用”遗传密码表不完全相同 ，如：UGA?色氨酸而不是终止密码。 ★四、线粒体的半自主性 ① 线粒体有自己的DNA分子和蛋白质合成系统，即有 独立的遗传系统，故有一定的