单心室课件.ppt

单心室 定义 单心室 （SH）是指一个共同心室腔同时接受左右心房的血液，可能有两组房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，两大动脉均起自于一个有泵血功能的单心室。单心室多是左室发育正常而右室发育不全，两者之间有室间隔缺损相沟通。两大动脉的关系可能是正常，也可能转位。因此，单心室应视为心室、房室瓣和大动脉发育过程中发生的一组综合畸形。 病理解剖 心室的定义是根据其心肌的形态学特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纤细，一个有功能的心室至少应该有流入道和肌小梁部。当心室心尖部肌小梁无法区分是左或右心室时称为心室不确定。真正的单一心室比较少见，仅有单一心腔，或左右心室各半，或属心室不确定。更为常见的单心室是具有一个有功能的大腔和一个残余小腔，残余小腔不直接接受心房来的血液 A型 主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。 B型 主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。 C型 主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔残迹，此型占7%。 D型 无左右心室 二（亚型） 根据大动脉相互位置分 Ⅰ型 大动脉关系正常 Ⅱ型 主动脉位于肺动脉右前方，右转位，D-TGA Ⅲ型 主动脉位于肺动脉左前方，左转位，L-TGA Ⅳ型 反位 AⅢ型 单心室最多见:心房正位，心室右袢，残余右室漏斗腔位于单心室主腔的左侧，大动脉左转位，主动脉瓣位于左前方。 分型名称 一、左室双入口 二、右室双入口 三、不能辨别是左或右心室的双入口 四、共同心室 单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人长期预后的一个重要因素。如果能在婴儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循环流出道梗阻的部位依心脏畸形而异，最常见的是主动脉与单心室残腔相连，这时室间隔缺损的大小至关重要，常常因为室间隔缺损较小而造成体循环流出道梗阻。另有一些合并有主动脉瓣下圆锥，亦可造成流出道梗阻。在单心室中单纯主动脉瓣狭窄则比较少见。单心室合并体 循环流出道梗阻常伴有主动脉弓发育不良和主动脉缩窄，需早期外科干预。单心室也可合并肺循环流出道梗阻，梗阻可位于肺动脉瓣水平如肺动脉瓣闭锁或狭窄，也可位于肺动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织等。单心室同时合并体循环和肺循环梗阻比较少见，约占10%，治疗更为困难 病理生理 　与正常的双心室循环不同，单心室心腔同时接受左右心房血液，在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环，进入两循环的血量取决于各自循环的阻力。在正常情况下，肺循环阻力比体循环阻力要低得多，因此大量血液进入肺循环，如果肺静脉回流正常，血液在单心室心腔内充分混和，则患儿动脉血氧饱和度可达到80%左右，临床表现紫绀较轻而心力衰竭症状明显。如果患儿能耐受肺血过多，以后会发生肺血管梗阻性病变，此时心力衰竭症状减轻而紫绀加重。如果合并体循环流出道梗阻，则肺循环血流更多，心力衰竭症状更加明显。如果合并肺循环流出道梗阻，进入肺循环的血流减少，患儿紫绀明显，最终可能会出现红细胞增多，脑脓肿，中风，咯血等症状。如果同时有肺循环和体循环梗阻，则会导致单心室压力负荷过重，出现心室肥大，心室顺应性下降。极少数情况下，肺循环和体循环达到一个合理的平衡状态，患儿可有中度紫绀，但可以长期生存且生活质量满意 临床表现 单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭症状，有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而紫绀相对较轻，体格检查有生长发育迟缓，肺充血，心脏大，心率快，胸骨左缘收缩期杂音，P2亢进。如果有肺循环梗阻存在，肺血减少，以紫绀为主要表现，出生后即明显发绀，哭闹和活动后加重。体格检查有中央型青紫，杵状指趾，胸骨左缘收缩期杂音，P2减弱。 辅助检查 （一）X线 多数心脏正位，大动脉位置多有异常，肺动脉常位于主动脉后中，因此可有肺血多而无肺动脉段突出的表现。肺血多者往往心影增大。若存在肺循环梗阻，则肺血减少。心影并不大。 　　（二）心电图 通常对诊断帮助不大，表现为四种类型1.右室占优势型。2.左室占优势型。3.左右心室均势。4.所有