大疱性皮肤病图文课件.pptVIP

第十三章 大疱性疾病（Bullous Diseases） 原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难 第一节 天疱疮Pemphigus 概念 天疱疮是一种由于棘层松解所引 起的慢性复发性的大疱性皮肤病。 病因: 是一种自身免疫性疾病 在活动性患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。 血清中抗体的滴度与病情一致。 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解 现象。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱 临床表现 好发年龄：30岁以后 性别：男女发病率均等 皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害 继发感染 Nikolsky Sign 临床分型 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 寻常型 寻常型 增殖型 落叶型 落叶型 红斑病型 红斑病型 红斑病型 尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。 寻常型/增殖型 落叶型/红斑型 病理变