大疱性皮肤病讲义课件.pptVIP

大疱性皮肤病 概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。根据发病机制不同分为“自身免疫和非自身免疫性大疱病”。 遗传性:先天大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮、 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等 近半个世纪以来对大疱性皮肤病的认识，无论在临床、实验室检查还是在基础理论的研究上，均取得了重大的突破，大疱性皮肤病不再是一个不治之症，而是一个可治之症。只要早期诊断，早期治疗，病情不但能够得到控制，而且是可以治愈的 Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善 天疱疮：表皮内疱 类天疱疮：表皮下疱 天疱疮棘细胞间荧光 临床 荧光 类天疱疮基底膜带荧光 天疱疮（Pemphigus） 天疱疮是一组以表皮内棘层松解为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性，累及皮肤和粘膜。棘细胞松解征（Nikolsky sign,尼氏征)阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中及表皮细胞间存