大疱性皮肤病课件_17.pptVIP

大疱性皮肤病 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病。有自身免疫及遗传性，原发性及继发性之分。 天疱疮（Pemphigus） 天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。累及皮肤和粘膜，引起表皮内大疱。 共同特点 ①薄壁、松驰易破的大疱； ②病理组织为棘层松解所致的表皮内水疱； ③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgM或C3网状沉积； ④血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 一、病因 本病病因尚未阐明。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病。因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗角质形成细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。 二、临床表现 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 疱疹样天疱疮 二、临床表现 （一）寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris） 最常见。 在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。 尼氏征是Nikolsk