大疱性类天疱疮课件_2.pptVIP

大疱性类天疱疮 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 郑宝勇 前 言 大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体 病因与发病机理 一．大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内 二．大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体） 抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 抗BP180氨基端抗体是BP中的致病性抗体，有研究表明BP180抗体滴度与疾病活动度相平行 主要是IgG型 三．表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱 由此可见，BP的皮肤损害是由抗基底细胞膜带抗体与相应抗原结合后，在补体、各种细胞，如肥大细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、多种细胞因子等炎症介质的共同作用下发生的 临床表现 好发于老年人，无性别差异 好发于胸腹部和四肢