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KD的治疗----IVIG 目前主张早期（发病7-10d)静脉注射，可明显减少冠状动脉病变的发生，其机制主要为阻断了引起血管损伤的免疫反应，降低血小板凝聚功能。国际上推荐使用IVIG单次计量2g/kg，10-12h输入。国内有报告单次计量1g/kg，也可达到同样效果。 病程5天内使用静脉丙种球蛋白无反应性增加;病程10-14天内有发热、皮疹等症状仍应用；14天无炎症症状或实验室指标可不用。 KD的治疗——-GCs 一般不用糖皮质激素，机制是能抑制纤维细胞形成?不利于血管炎症修复，促进血小板聚集?动脉瘤形成?血管狭窄。 单用泼尼松组冠状动脉瘤发生率为65%，单用阿司匹林为11%。 接受IVIG和阿司匹林基础上加用糖皮质激素治疗，可使发热时间缩短，冠状动脉瘤发生率降低。剂量：甲泼尼龙冲击量为20-30mg/kg.d,正常后减为1mg/kg.d，2周后减量停药。但仍缺乏大样本随机双盲研究。 KD的治疗——-GCs 目前一致的观点是一般不作为治疗KD的首选药物，适用于KD并严重的心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。 皮疹 常在发病后2-3天出现 多形性红斑。猩红热样改变、或麻疹样皮疹、无疱疹及结痂。 会阴部出现皮肤皮疹并逐渐明显为KD的特征性变化。 肛周皮肤发红或脱皮。 接种卡介苗处重新出现红疹或溃疡。 口腔粘膜改变 口唇干红、皲裂、出血 杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血 不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡 双眼球结膜充血 1.起病第3-4天出现。 2.为一过性。 3.非渗出性或化脓性，无渗出物，无疼痛，畏光表现。 4.裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎。 肢端改变 急性期手足硬肿，掌、足底潮红，指肢端红斑，伴疼痛，在手掌与腕关节或足底与踝关节之间，可见明显的分界线； 第2周从甲床移行处膜状脱皮，蜕皮可扩展到整个手掌或足底，呈“手套”或“袜套”样，重者指、趾脱落。 颈部淋巴结肿大 多为单侧或一过性 非化脓性 无痛性 不伴红肿或波动感 直径大于1.5cm 心血管表现 心脏：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心肌梗死。 冠脉损害：急性发热期，心尖部可闻及SM，心音遥远，心律不齐，心脏扩大等，及冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。 心脏及冠脉受累多在病程1-6周，小于6个月或大于9岁的患儿更容易出现冠脉损害，冠脉损害多在病程第2-4周，也可见于疾病恢复期。 冠状动脉病变 冠状动脉损害是引起猝死的主要原因 一过性冠状动脉扩张占46%（发生率高） 未经治疗的患儿15%-20%发生冠状动脉损害。 2000-2001年日本川崎病调查结果： 冠状动脉扩张：18% 狭窄冠状动脉：0.01% 心肌梗死：0.02% 巨大动脉瘤：0.46% 冠状动脉瘤：2.6% 瓣膜病变：1.62% 冠状动脉主干内径 -3岁2.5mm,-9岁3.0mm；14岁4.0mm. 大于上述标准或一段血管内径超过临近血管内径1.5倍以及冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3即提示冠状动脉扩张。 内径大于8mm为巨大动脉瘤。 冠状动脉造影为诊断冠脉病变的最精确方法。 发生冠状动脉瘤的高危因素 a、1岁 b、男孩 c、持续发热14天 d、贫血：红细胞压积35% e、plt?20 ×l 09 /L F、ESR100mm/h g、CRP明显升高 h、血浆白蛋白减低， 30g/l 发生冠状动脉瘤的高危因素 a、血钠133mmol/l (2分) b、AST100 U/L. (2分) c、血中性粒细胞比例80% (2分) d、IVIG开始治疗时间在病程4天内 (2分) e、CRP100mg/l (1分) f、血小板计数300×l 09 /L (1分) g、年龄1岁