川崎病小讲座课件.ppt

川崎病 小讲座 发病机制 目前不清楚 现认为川崎病是一种一定易患宿主对多种感染病原触发的免疫介导的全身性血管炎 病理变化进程 分为四期 Ⅰ期(1～9天) 中小血管炎症改变期. 此期心脏彩朝超不一定有改变,而心电图更敏感. Ⅱ期(1周～4周末) 中,大血管全程炎症,可形成动脉瘤. 此期做心脏彩超阳性率高. Ⅲ期(4周～8周) 炎症机化,形成肉芽肿,又称之为”肉芽肿期” Ⅳ期(8周以后) 瘢痕形成期 诊断标准 发热5天以上,伴下列其中4项者,排除其它疾病后可诊断: 1 四肢变化:胭脂掌,手足硬性肿胀,脱屑或脱皮 2 皮肤改变:充血性皮疹 3 眼结合膜充血,非化脓性 4 口腔改变:口唇皲裂,杨梅舌等 5 颈部淋巴结肿大 不足4项者但伴有超声冠脉改变亦可诊断. 并发症 1 冠状动脉病变 最常见,最重要的改变 2 胆囊积液 多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸 3 关节炎或关节痛 多随病情好转而痊愈 4 神经系统改变 5 其它 肺,肾脏等 高危因素 1 男性 2 一岁以内 3 持续发热14天 4 WBC30×109/L Plt350×109/L或20×109/L 5 CRP200mg/L 6 ESR100mm/h 7 血浆白蛋白35g/L 8 发生体动脉瘤者 以上4项者,可以称之为”高危川崎病” 冠脉扩张判断标准 正常 3mm 轻度 3～4mm 中度　４～７mm 重度　＞７mm 90%以上只发生轻度或无扩张，仅有10%发生中重度扩张．急性期轻度扩张者常在２月内恢复，中度扩张者常在２年内恢复，重度扩张者很少恢复． 治疗 原则：抗炎，抗凝 静脉用丙种球蛋白：强调10天以内用药 阿司匹林：30～50mg/kg.d 疗程：体温正常后3～5天减量为5～10mg/kg.d，维持6～8周．若已经有冠脉扩张者，则依据Plt, CRP,ESR等并至冠脉扩张恢复为止． 潘生丁：3～5mg/kg.d 冠脉瘤发生率情况与治疗选择的关系 单用阿司匹林 发生率为25.8% 联用阿司匹林和IvIg 400mg/kg 18.1% 联用阿司匹林和IvIg 1.2g/kg 15.7% 联用阿司匹林和IvIg 1.6g/kg 8.6% 联用阿司匹林和IvIg 2g/kg 4.8% 预后 绝大多数预后良好，呈自限性经过，适当治疗可逐渐康复 主要问题在冠状动脉瘤 　　　急性闭锁－－－心肌梗塞 　　　慢性闭锁－－－侧枝循环障碍 　　　再通－－－－－新冠状动脉瘤 　　故冠脉瘤可以发生在数年后，急性期有重度扩张者一直口服药至手术改善 随访时间 随访内容：血常规，ESR，CRP，ECG和心脏彩超 随访时间： 　　无冠脉扩张者，病程1月，2月，3月，半年，1年，2年等 　　有冠脉扩张者，则q2～4月随访 　　2年之后仍有扩张者，1岁，q1月随访；1岁，q3月随访 * * *