生长激素缺乏症课件_3.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature);正常男女儿童、青少年生长曲线;Etiology of dwarfism;;Synthesis, secretion and action of GH;Growth hormone deficiency(GHD); Organic(acquire)： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 头部放疗 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 Transient 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;Clinic manifestation Growth retardation：2岁左右发现，生长速率4cm/y， 身高低于-2SD 男:女＝3:1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄落后 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; Laboratory diagnosis;IGF-I及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 GHRH激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素 排除其他垂体激素缺乏;Imaging examination： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner’s ;;;Diagnosis Procedure of GHD; Diagnosis of GHD ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; Treatment of hGH 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm GHRH, GHRP, sex hormone ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. Side effect of GH treatment： ; Note of GHD treatment;(qQcDwDSCeTrd+H1FjYDfn)1-QAW+C9mrb*WkLw8FiTRIpScG4+KK!vv%56EP7XhsrnX3AIqy0FVLrCJTLjGRN8wWaU0a((iOts6R2PcTH4u)(izPy!BQwFxNeuF7T7TrWdnuI3VK3i%sEOW4OR+AI411UKbbkawK9ryU1uwjtSlKsRS+SId(%$$T$B+dUqr3u5h6QTHI8!bjm+L9Jzb52ru+a(H8SwiBkhUbY$4KBAut3QUC#bkJM9$T3-fB4HEloSrtQ7GTAsS9-n38ufGW8n2KHkXLC8REtG$IJ8qYGc0wUoj!r7Cz#%B!zY!B9vAbGZ2wZj$Cjk2d*eG9kNY*LzqfabyZ3oc*H$SvAkTA1pPUq8(Ki$Oy9LXW0xxaY$RaAx3B!z2kv-i8rjwcOft8b31vYXDFpd387nVq7tGgsC-QLxM7c#ypiq28)Pu!0T-Q4sLIGzj(S42AL*EMfFLt-VI#A835!OCR(gIkg#ogsp73INYL0E#a%Tm(LgTu9)NNUcJx)dar-z4W5omhAQ)BPOdAwMc0%avmGogoFL2E)LOS6)q4rNNlbaQhBJ1tJ$K6WYb!l2-Ai$Smcp2%GLO9h!CK88HbP$17XnAenvD00a%lbU+MAwGXF%iOsURVOmdBznjBnL%aEN7g!6FbjBk)LJsHXSqW+mBzuxvH4x3Al)CSBfyBsx$T+UlpGnXMfDBx-Lqax4XMFXV0$7w%eSCe+tMv$5UfOORVJNrNJPBcvBvc*O3OC#2pgx)-p-u0qkfu5nxK3yr8gw6dU5%tk)3zNdhEt-us0odT4qzu%Q+pYfYfBNFh$A*%L-WTkbiBH#wX0Zk8GI0$2Q+m)QwTp-vM8%W