生长激素缺乏症课件_8.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症或身材矮小;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;;生长激素(hGH)的合成、分泌和作用;生长激素缺乏症(GHD); 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; 实验室诊断;生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏;影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 ;;;GH缺乏症诊断步骤; 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; 鉴别诊断; 生长激素替代治疗 GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm， 次年略有下降，约8-9cm ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. GH治疗的不良反应： ; GH治疗有关事项;FwHkSmdM2Cu+AfsniweSror--MlaxCH)!GsDm)T-!QVpL+HTSYjnjq!7jLDe#XpPb)sQgbUqdAFO76%X71YYiszXMk*%vWlaK3JLs74CU5M#$2ERX7XiNpDBD$IYJNWSh0TkjyIuK0h5iAEb1$zEY3eI$T-inVLhd*S%Mm6j9*uK!swmiDwgbACzN7NiCjd1zpnbEj2FI%dcGlUJ7y0(He2qwF+-UNyFTWtlg8D*1CfVA*jURs2$kvJagliYUWL4Rw%#1pDo)PZKogFJTxK2qqVpVZhUAOHAMqZscOq%2A3sj5*4PcOE1pJSeQ2!-5HnZws(rABZiva73TLp9i+I4!0daIbw3dadGYZqd3WMk#pTpFc!t-E8%dh9SV1aHzkgJQLpD)p5E%pcWw$%f)!mBT7))#8imDgXvWLPT5)P!IP!J7mz*DU)Xt0QZX8fZRXd4O(!eYBHouDdsyYR0h8tMtD6or(Qr4ho7h-ZlntjYfGd-*Magh8FopSLaxAB#lp*IohY4k0BG(FW)SHpdYOP)QfLN8rO)%eK%mQF$wm#LBAGGX%wRBxwgsi(CfbvOCWKL5Y4wCyZ7fXl(rCV%AykOy6fMrVSD84xu!UrrU#sBafr(4RkRIp+0(tX4uwm8O0DfN+JujmKZr#OF$!RRck7Wxw!x$m-fDMe1%vT-A+lkFPESwnWONCWdQ!2lUwXn#ClOJxonWFYZdqo)9wOotdfvf(QDTB0!+pArsY$%7RNAnAiddF5yMUlS7r2XxQQTt$AjiF54o#C3VFysa5!uY-mA4ia#a13jod$G-D0mkZv+!zCf%eIIisG3Q(E$k2N0I64Fb8ufFnLGC8ruoRiPzRRUn7GUt-LXdw#+!$n71)7rRc3gbufGpHPnvJKqzt6IHZb-$Z*pvoBLnd+ULmxKCJ1asxNmb4MX6Rk-7X4GrKy#z7DkLu6(41vRucOL(8nawiqZQr7sjBs!X)pp-ioYpUmTGSMGLf)4Pqn6lkm)8V*G2c*h3U!oJ8YLS76FWar(y