皮肌炎（dermatomyositis）课件.ppt

皮肌炎(dermatomyositis) 病 因 遗传 具有HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等基因位点者，危险因素高。 感染 可能与柯萨奇病毒感染有关。 肿瘤 特别是老年患者往往伴有肿瘤。 免疫 可能与体液免疫关系密切。 临床表现包括皮损、肌炎及全身症状 上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫红色斑。Heikelotrope征 指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征。 有时可有弥漫性红斑、皮肤异色症。Poikeloderma征 横纹肌均可受累，四肢近端肌肉先受累。 出现肌肉肿胀、疼痛、肌无力。 表现出举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑，呼吸肌和心肌亦可受累。 其他 可有发热、关节炎等。 间质性肺炎好发，肾脏损害少见。 伴发恶性肿瘤发生率约5%--30%，主要是40岁以上。 鼻咽癌、乳腺癌、胃癌、肝癌等多见。 实验室检查 血清肌酶 肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(GOT)、醛缩酶(ALD)显著增高。 肌电图 为肌源性萎缩相肌电图。 肌肉活检 肌纤维肿胀、横纹消失，肌细胞核增多等。 自身抗体 与肌炎相关的自身抗体主要有抗J0-1等抗体。 尿肌酸 24小时尿肌酸排泄量增高大于100-200mg/d，伴肌酐排泄量减少。 血 清肌红蛋白可升高。 治 疗 一般治疗 休息 、营养、避免日晒、注意保暖。 糖皮质激素 急性期初始量为40-80mg/d，逐渐减量，最好不用含氟激素。 免疫抑制剂 多与激素联合使用，如MTX、CTX等 其他疗法 血浆置换、静滴免疫球蛋白、蛋白同化剂、抗感染、调节免疫功能。 问题 1、红斑狼疮及皮肌炎面部及手部皮疹的区别？ 2、红斑狼疮及皮肌炎实验室检查的不同处？ 硬皮病(scleroderma) 病 因 尚不清楚。可能与免疫学说、胶原合成学说及血管学说有关。 主要是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。 本节的重点 1 、了解硬皮病的分型 2、掌握硬皮病的皮疹表现 3、了解硬皮病的治疗 临床表现 局限性硬皮病分为斑块状、线状、泛发性硬斑病 皮肤先出现红肿、硬化、萎缩 系统性硬皮病除了有皮肤硬外，有血管损害、骨、关节和肌肉、内脏损害。 CREST综合症为系统性硬皮病的一种亚型，预后较大。 斑状硬皮病 好发于躯干，可单发或多发。 圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑块—硬化—中央略凹陷而蜡黄色或象牙色泽，干燥的斑块，以后萎缩。 线状硬皮病 儿童和青少年多见 皮损沿单侧肢体呈线状或带状分布，红斑—硬化—萎缩。 可累及皮下组织、肌肉和筋膜，可致畸形。 系统性硬皮病 分肢端型和弥漫型 前驱症状，雷诺氏现象多见 面部和双手先受累，水肿、硬化及萎缩期 骨关节及肌肉损害 内脏损害，消化道、间质性肺炎、心脏、肾脏。 CREST综合症 皮肤钙化（Calcinosis cutis） 雷诺氏现象（Raynaud phenomenon） 食管功能异常（Esophageal dysmotility） 肢端硬化（Sclerodactyly ） 毛细血管扩张（Telangiectasia） 实验室检查 硬斑病血沉、血常规一般正常。 系统性硬皮病血沉、免疫球蛋白增高约50%，抗核抗体（核仁型）阳性率约90%。 40%-70%患者血清抗着丝点抗体阳性。约20%患者Scl-70抗体阳性。 病理检查 治 疗 本章节重点及问题 参考书 * * ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????? ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????? ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 磁共振成像（MRI） 可显示出肌炎的范围和程度。有助于确定肌酶不高的活动性肌炎的活检部位，监测复杂和重症患者的治疗反应。 超声 高频超声可通过炎症组织的血流变化发现活动性肌炎的部位。检查钙化较好。 ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????