皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）课件.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病） 一、概论 皮肤粘膜淋巴结综合征：以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性淋巴结综合征（MCLS），也称川崎病。 是一种病因未明的疾病。 主要临床特征：急性发热 皮肤粘膜病损 淋巴结肿大 冠状动脉病变 1.历史及流行病学 1967年日本Kawasaki（川崎富作）医生首次报道。 发生率：1.发病率大约为49.4/10万，川崎病已经取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。2.亚裔人群明显高于其它种族。3.男多于女。4.80%的病例发生在5岁前。5.4月以下小儿发生率也低。 2、发病机制 本病在急性期存在明显的系统性免疫激活，在发病机制上起重要作用。 急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多、CD8减少，CD4/CD8比例上升促使机体免疫处于活化状态。活化的T细胞分泌高浓度的炎症介质。CD4分泌细胞因子增多，可促进B细胞多克隆活化、增殖、分化，导致血清IgM、A、G、E升高。这些均可导致血管内皮细胞表达和产生自身抗体。B细胞还可直接分泌自身抗体导致血管内皮细胞损伤发生血管炎。 总结：川崎病是易感宿主对多种感染病原触发的以免疫介导为主的全身性血管炎。 3、病理 基本病理改变----血管炎 急性期：（1～2周）---小血管炎 亚急性期（3～4周）---中等动脉全层血管炎 恢复早期（4～7周）---中等动脉肉芽肿 恢复晚期（7周～）---瘢痕形成 4、临床表现 1.好发于婴幼儿：50%＜2岁 ，80%＜4岁 2.男/女=1.6/1 3.发热、皮肤粘膜淋巴结症状 4.病程：6～8周，自限性。 心血管表现 冠状动脉病变（最重要的表现）：至少有25%的未经治疗的川崎病可发生冠状动脉病变。 心脏炎（心肌炎、心包炎、心内膜炎） 心力衰竭 心源性休克 其他表现 脓尿或尿道炎：急性期出现，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。 腹泻、呕吐 胆囊炎：可有腹痛腹胀及黄疸等，多发生在亚急性期，大多自愈，偶可发生麻痹性肠梗阻或肠道出血。 肺部感染 无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧失等，大多可自愈。 实验室检查 血液改变：贫血、白细胞↑；血小板早期正常，以后↑；血沉↑↑、CRP↑；IgG↑、IgM↑；T细胞失调 尿液及体液：尿白细胞↑、体液培养阴性 心电图：T波改变，无特征性 超声心动图 正常冠脉主干内径 ～3岁 ＜2.5mm ～9岁 ＜3.0mm ～14岁 ＜3.5mm 冠状动脉扩张 冠脉内径＞正常范围或左冠脉内径与主动脉瓣环内径之比＞0.21，右冠脉内径与主动脉瓣环内径之比＞0.17 如无有效治疗，最早于病程3天即可发生冠脉病变，但病程2-3周检出率最高，第4周后很少出现新的扩张。各种版本上对于心脏彩超的检查时机说法不尽相同。但对于有冠脉动脉瘤的患儿应密切随访，一般在诊断明确时、2周、1月、2月、4月、6月、1年进行全面心血管系统检查。有冠状动脉病变者应每3-6个月检查一次。 冠状动脉扩张和冠状动脉瘤 分度 轻度 内径＜4.0mm 中度 内径4.0～8.0mm 重度 内径＞8.0mm 冠状动脉瘤定义： 冠状动脉的局限性扩张，扩张处内径/扩张前后处的内径≥1.5 冠状动脉造影 适应症 有心肌缺血病史 长期有二尖瓣功能不全 胸部X光片显示冠状动脉硬化 UCG反复检查仍有冠状动脉瘤者 冠状动脉瘤发生的危险因素 男性 年龄 ＜ 6 月或 ＞ 3 岁 持续发热超过2周 血常规： Wbc＞16×109/L，Hb＜80g/L，Hct＜0.35，Plt＞1000×109/L 血清 ALB＜35 g/L ESR ＞100mm/h CRP＞100mg/L 三、诊断标准 持续发热5天以上 结合膜充血 唇及口腔改变 四肢末端改变 皮疹 颈淋巴结肿大 发热+其他4条主要症状 发热+冠状动脉瘤+＜4条主要症状 不完全KD的诊断 定 义：发热≥5天，5项临床特征仅具2项或3项，除外猩红热、药物过敏综合征、多型红斑、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、类风湿性关节炎、麻疹等发热性疾病。通常此诊断是根据UCG发现冠状动脉病变而作出的。 发生率：10%～35%  不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约为75%。 发病年龄