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精品格林巴利综合征课件_2
格林-巴利综合征(Guillian-Barré Syndrome, GBS) 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉 格林-巴利综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率:1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 (3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型(Experimental allergic neuritis, EAN) (4)病变神经损害成对称性 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) (1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体) 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 病因与发病机理 (1)感染 巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他:EB病毒、AIDS等 (2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000) (3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用? 病理改变与分型 周围神经的组成: 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突) 病理分型 病变部位:神经根、周围神经近、远端 病理改变:水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性 病理分型 髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) --累及运动及感觉神经 轴索变性 Miller-Fisher综合征(MFS) 临床表现 起病 (1)急性或亚急性 (2)病前1-6周有非特异性感染 (3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多 (4)农村多于城市(农村88.2%) 临床表现 肢体运动障碍 (1)从下至上(少数呈下行性) (2)从远端到近端 (3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级) (3)对称性:两侧基本对称 (4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失 (5)绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 (1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%) 语音低、进食呛咳、吞咽困难 (3)面神经常受累(20%) 周围性面瘫 临床表现 呼吸肌麻痹: (1)发生率约20% (2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性) 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动) 临床表现 感觉障碍 (1)早期、短暂(一过性)、程度较轻 (2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感 觉异常---手套、袜套样感觉障碍) (3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根 加重根痛) 临床表现 植物神经功能障碍 (1)早期、一过性、大多轻微 (2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、 过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障 碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留) 实验室检查 脑脊液:“蛋白-细胞分离” (1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常 (2)见于80-90%的病例 (3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上) 实验室检查 神经电生理检查 (1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 (2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速
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