精品皮肌炎多发性肌炎课件_5.ppt

病因及发病机制 病因主要与血管病变、胶元代谢异常和自身免疫有关。 发病机制主要为真皮以及内脏（系统性硬皮病）的纤维化，这种过程可能由自身免疫反应所促发 硬皮病分类 限局性硬皮病 斑状硬皮病（morphea） 带状硬皮病（linear scleroderma）包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。 系统性硬皮病 肢端硬皮病 包括CREST综合征 弥漫性硬皮病 硬皮病面部损害（面具脸） 皱纹消失、鼻尖、薄嘴唇、口周放射状沟纹，闭嘴困难，表情消失、毛细血管扩张、牙齿松动、脱落 CREST 综合征 Calcinosis cutis Raynaud`s phenomenon Esophageal dysfunction Sclerodactyly Telangiectasia 实验室检查 一般化验：可有贫血、血沉增快、尿蛋 白阳 性等。 自身抗体：抗核抗体、抗Scl-70、抗U1RNP、抗 着丝点等自身抗体阳性，抗核抗体多为核 仁型。 其它：可有γ球蛋白升高，冷球蛋白阳性、补 体下降等 免疫学异常多见，食道钡餐 可见食道扩张、蠕动 减慢等，胸部拍 片可见肺间质炎症或肺纤维化。 * 皮肌炎/多发性肌炎 Dermatomyositis/ polymyositis 病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤 发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。 临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎 4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠 5. 儿童皮肌炎 6. 无肌病性皮肌炎 DM： Heliotrope sign 皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色 Gottron 丘疹 甲周红斑 皮肤异色症 poikeloderma 皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。 四肢近端肌无力, 吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。 皮肌炎的肌肉损害 恶性肿瘤 皮肌炎患者中相当一部分伴发恶性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也可与皮肌炎同时发生，部分患者在恶性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。 皮肌炎伴发恶性肿瘤 儿童皮肌炎： 与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好 无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis ） 只有特异性皮损而没有肌肉症状，血清肌酶也不高，治疗反应好，预后良好。 皮肌炎内脏表现 可有发热、消瘦、贫血、关节痛等。部分患者发生间质性肺炎和肺间质纤维化，预后不好。部分患者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现。 还可有肝、脾、淋巴结肿大、末梢神经炎等。 皮肌炎实验室检查 血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH） EMG呈肌源性损害 24小时尿肌酸升高 肌肉活检可见肌炎改变 自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗体（PL-7等） 皮肌炎诊断和鉴别诊断 诊断：特征性皮肤表现、肌无力、肌酶 增高、肌电图改变、肌肉病理改 变5项中，具备3项即可诊断，具 备2项时为可疑皮肌炎。 鉴别诊断：应与进行性肌营养不良、重 症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴 别。 皮肌炎治疗 一般治疗：包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟 氯喹。 皮质类固醇激素：为首选药物，用量根据病情选择，轻 症患者可用强的松30-40mg/d，重症者可用60- 80mg/d，疾病控制后递减。少数重症病例可使用激 素冲击疗法和静脉大剂量静脉免疫球蛋白疗法（ 200-400mg/kg/d，连续3-5日）。激素维持治疗往往 需数年。 免疫抑制剂：用于严重病例，常与激素联合，常用的有 甲氨喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞菌素等。 大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。有恶性肿瘤、肺 纤维化和心脏受累者治疗反应差，预后也差。 硬皮病 scleroderma 硬皮病 scleroderma 斑状硬皮病(morphea) 有点滴状硬皮病、斑状硬皮病及泛发性斑状硬皮病三种类型。斑状硬皮病为数厘米直径的斑块，开始有水肿, 周围有红晕，以后中心变为蜡黄或象牙色，质硬而有萎缩。 泛发性斑状硬皮病：进行