肠系膜纤维瘤病课件.pptVIP

肠系膜纤维瘤病Mesenteric Fibromatosis（MF） 概述 Stout and Raffale 1967年 命名 深部纤维瘤病 肠系膜硬纤维瘤，韧带样型纤维瘤病 最常见于小肠系膜，也见于大网膜、结肠系膜 发病 罕见 14-75岁，平均41岁 无性别、种族差异 概述 大部分为散发病例 30%合并家族性腺瘤样息肉病（FAP） MF与腹部手术史的关系 FAP 83% 散发病例 10% 预后 散发病例预后好，合并FAP者复发率高 生物学特征 分化良好的纤维母细胞增生 丰富的胶原基质 局部浸润性生长 没有恶性细胞学特征，核分裂相少见 易局部复发，但没有远处转移 症状 腹痛、腹部肿块 并发症（胃肠道出血、梗阻、穿孔、肠瘘） 实验室检查 无特异性指标 影像学检查方法 CT：主要检查方法，显示病灶来源、大小、部位 MRI：补充手段 病理特征 大体 肿块，无包膜，境界清楚 镜下 非炎症性纤维母细胞增生，细胞呈细长梭形，胞核规则，胞质少，有丰富的胶原，或胶原/粘液混合 浸润小肠固有肌层，瘢痕样纤维，薄壁静脉，厚壁小动脉，血管周围微小出血灶 免疫组化 β-catenin (+) CD34(-) CD117(-) β-catenin (+++) 影像学表现 CT 肠外肿块 边缘清楚，与肠壁贴邻 密度均匀或不均，轻度强化 肠系膜血管蒂 CT表现与组织学特征和血管分布直接相关 鉴别诊断 胃肠道间质瘤 腹腔转移瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤 胃肠道间质瘤 病理 梭形细胞，细胞多，胶原基质少 出血、坏死、囊变多见 IHC CD34+，CD117+ 影像学表现 腹腔肿块，与胃肠壁关系密切，密度不均匀，可有钙化，转移 小结 MF是一种罕见的源于肠系膜的良性纤维性肿瘤 局部浸润性生长，术后易复发，但无转移 病理：浸润临近小肠壁固有肌层 IHC：β-catenin (+) ，CD34(-)，CD117(-) 影像表现有一定特征，可确定来源及良恶性 与胃肠道间质瘤及腹腔其他肿瘤鉴别困难 更多作为腹腔肿瘤的鉴别诊断