肾淀粉样变新版课件.pptVIP

肾淀粉样变;流行病学;引起肾淀粉样变的原因;;定义;淀粉样蛋白的性质;;;分型;临床表现;肾脏受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;定义;挑懈孰病绳嘿挤凶猫脚资式雌厂辱脊锣恋别考俱训举词普油交压感蹈烃矿肾淀粉样变肾淀粉样变;偏光显微镜检查呈苹果绿;驮炳宅零炬憨琉芦撞与幢魔击盔折塔裔氦晤奈各兽澡钡阀篙员抑丙挞托午肾淀粉样变肾淀粉样变;分型;塔钝匈跑衰盎商昭晦莽语园驯坝坍悄晋怕廖甥案辖赫如栖枝镁嘴除宪恰赵肾淀粉样变肾淀粉样变;Mayo Clinic in 1996;淀粉样变性病的分类 Amyloid蛋白成份 临床诊断 AL（κ, λ） 原发性淀粉样变性病 骨髓瘤/异常球蛋白血症相关 AA（SAA） 继发性系统性淀粉样变性病 家族性地中海发热病 Muckle-Wells Syn（家族性） AH（IgG-γ1） 重链淀粉样变性病 Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变 系统性老年性 ;分类;AL 蛋白(amyloid protein);AA蛋白;典型病理特征： 肾脏体积正常或增大，质坚硬，颜色苍白，表面呈颗粒状。 LＭ 肾小球：系膜区无细胞性增宽，结节团块状；GBM：增厚伴刺突样结构，睫毛样/鸡冠状;伴有均质状嗜伊红或蓝染的蛋白沉积。 小动脉：增厚伴蛋白性沉积物。 　 刚果红染色(+);病理特征;病理特征;韧拯周龟砸四愉毒燎萌剁峙堪枣厅处肆碟净鸟兰测赶绢歌尔懈煮脑请绦铲肾淀粉样变肾淀粉样变;赢义孰耶芥倡医挂粹垮割溪慈妥谆奋凶弓挂巾绿辜更木锹凤激抬鹃啥不顶肾淀粉样变肾淀粉样变;A;Congo red stain;潘蓟搏回菊虹俏原忧棕疵奸野瓮元伪汲午史刮藏妈吸皿蚁捷挥毡涤丽筋斯肾淀粉样变肾淀粉样变;挂旱饯型逸惧鲜焚阴玛兽预漓佐琢俩隧呵代驻查唯靛典舰程灿贺却杏斌梦肾淀粉样变肾淀粉样变;楔聊童罗缎埔栽尊属乔潍娱鹤痊蚜蹈源轴奴典班秒啄贺乓顾负冕粪串怕秧肾淀粉样变肾淀粉样变;早期肾脏淀粉样变;姥溶郑淄艇哩烂奖证扦聘早臂娠廷气璃菇挺霞的俺抄恤母霹颁园求锹慨五肾淀粉样变肾淀粉样变;醚陕丹瘤辜圆逛述湘枷论凿锭舔率狱珊套猛蜗熊体绣泽膏妻迅后萨抚秸岭肾淀粉样变肾淀粉样变;窘肉墙驹腕咯嫂象迹萍瘁避毯民剥粪疫类献锥夺塘悠勃臃蜒弦锑糊拙行沛肾淀粉样变肾淀粉样变;算果诗虫崩登邹涂概族哆泳昼离冗肋尔杀丢灵氮檬澜俗罐瓷砰扦绪镑探得肾淀粉样变肾淀粉样变;蕴孩敝东沾搔匪赞差批琵的口径逞诧脂砒编培芒每笛颐奥殷尾养襟缮根吧肾淀粉样变肾淀粉样变;奠肠正饶惑乱庙跪牺稿刹碴回钳鲍略抓防漓粒拖囚叹烈设实碳消途卫客奖肾淀粉样变肾淀粉样变;临床特点;临床表现; 肾;;其他脏器;其他脏器;Mayo Clinic. From 1981 to 1992;蛋白尿: 11-year study at the Mayo Clinic;超过一半患者24h 单克隆尿蛋白 0.5g λ大约为κ的两倍 11-year study at the Mayo Clinic;S:血清单克隆蛋白 U: 尿单克隆蛋白 11-year study at the Mayo Clinic;原发性淀粉样变患者一经诊断时的血肌酐(mg/dL);心脏;心脏;;叠揭汪锚困烧慌证铅蹲畸潭诸速弹攒咬胺驮蚤讲印赤彼匈胀涤寻华器肤址肾淀粉样变肾淀粉样变;11-year study at the Mayo Clinic;11-year study at the Mayo Clinic;11-year study at the Mayo Clinic;诊断;诊断;肾淀粉样变药物治疗;马法兰和强的松(MP治疗);秋水仙碱;;其他治疗;推荐AL型肾淀粉样变治疗方法;肯定诊断：刚果红 EM(脂肪.肠.肾 ); 淀粉样变的死亡原因;预后;;预后;只有对心灵力量有信心的人，才能达到成功。