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获得性血友病的诊断和治疗 上海交通大学医学院精品课程课件
获得性血友病的诊断和治疗上海交;获得性血友病（acquired;AH的年发病率约为2.0~19;获得性血友病抗体多属多克隆抗体;抗A2区抗体阻止FVIII与F;03691215110100残;获得性血友病的诊断（一）病因诊;1、自身免疫病 据六组854;表1 体FVIII自身抗体的;抗体产生机制：免疫病相关炎性反;2、妊娠/分娩后出现FVIII;抗体产生机制 胎儿的FVI;3、恶性肿瘤 据六组854例;抗体产生机制：Ｔ细胞对未知抗原;4、药物 据六组85;5、皮肤病 据六组854例;6、其他 例如外科手术、;（二）临床诊断 常见的出血;据三组90例报道的出血部位见表;（三）实验诊断 1、筛选;（2）混合血浆试验（正常血浆纠;2、诊断试验（1）Bethes;（2）改良Bethesda试验;（3）ELISA试验：用rFV;（4）免疫沉淀（IP）试验：解;（5）二期法FVIII:C测定;（四）鉴别诊断 1、与血友;2、与狼疮抗凝物质鉴别 若;竖堰阈题亡矾朗湎粗油棒秕璇轴讦;获得性血友病的治疗主要包括治疗;（一）治疗出血 1、DDA;2、人FVIII制品 包括人;3、猪FVIII制品（PFVI;4、rFVIIa制品 为控制;祭急阐肯橙皋戆圾胸沲跃粮厣踵嵛;5、APCC（美国FEIBA）;6、抗纤溶药 如氨基已酸、止;出血治疗的原则（1）必须以FV;（二）清除抗体1、IVIg制品;2、血浆透析和免疫吸附 必须;3、免疫抑制剂 多数采用泼尼;4、利妥昔单抗（CD20、美罗;5、口服FVIII制品 剂量;（三）影响预后因素 Del;谢 谢 指 导骘槊猪捉爹舡瘗偎
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