血小板减少性紫癜课件_2.pptVIP

1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 紫癜相关疾病 以紫癜为主要临床表现的疾病占出血性疾病的1/3，主要见于血管性和血小板性 血管性主要由血管壁结构异常，有遗传性和获得性，遗传性毛细血管扩张症过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、感染性紫癜等 血小板性见于血小板减少或功能减退 ITP、血小板无力症、TTP等 BT、血管脆性试验异常 PT、APTT正常 概 述 血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病 ITP是最为常见的血小板减少性紫癜，发病率约5-10/10万人，65岁以上老年人发病率较高，临床分急性型和慢性型，急性型好发于儿童，慢性型多见于成人。男女发病无明显差异，育龄期女性发病率高于同年龄段男性 ITP的病因和发病机制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他 如40岁以前女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 常因颅内出血导致死亡 其它 贫血、休克 慢性型 多见青年女性 起病 隐匿，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，反复发生，月经过多较常见，严重内脏出血少见，可因感染等因素加重出血 其他 可见失血性贫血，病程长者脾大，感染可加重病情 实验室检查 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞 成熟障碍 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多，成熟障碍 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊断标准 诊断要点 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏 多次检查血小板减少 脾不大或轻度肿大 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存时间 具备其中一项 鉴别诊断 继发性血小板减少症 脾亢 再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 AP AP和ITP的鉴别 相同点 都可有前驱感染史 都以紫癜为主要表现 都可见于儿童、青少年 糖皮质激素治疗都有效 BT可延长、CT都正常 不同点 ITP有血小板减少、AP血小板正常 AP全身表现较多，可累及多部位，肾、关节、腹部 ITP出血较重（急性） AP除紫癜外常伴皮肤过敏，紫癜皮疹形成特殊表现 ITP骨髓象巨核系异常 治 疗 一般治疗 注意卧床休息，防治感染 糖皮质激素 为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 禁忌症：1小于2岁 2妊娠期 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他 雄激素 急诊治疗 血小板低于20×109/L，出血严重、广泛出血，怀疑或已发生颅内出血，近期分娩及手术者 血小板输注 血小板10-20U/次，可重复 静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip，一般3天，再减量，注意激素副作用 血浆置换 每次3000ml 3次以上 治疗要点 治疗原则为：止血，减少血小板破坏及提高血小板数量首选药物为糖皮质激素。一般口服泼尼松，病情严重者可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。还可选用脾脏切除术。 复习思考题 儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？ * * 讲授目的和要求 血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ ITP） 是一组因血小板免