血小板减少性紫癜课件_3.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP） ITP的病因和发病机制 感染：细菌或病毒与ITP关系非常密切。 免疫因素：可能是参与ITP发病的重要原因 脾的作用：脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 其他因素： 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病急，多有上呼吸道感染的前驱症状。 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等。 慢性型 多见青年女性 起病隐伏，无前驱症状 出血：皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 可见失血性贫血，感染可加重病情。 实验室检查 血小板检查 急性型：多20×109/L 慢性型：多在50×109/L左右 骨髓检查：巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞减少， 红系及粒、单核系正常。 急性型：巨核细胞轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多。 慢性型：颗粒巨核细胞显著增多。 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊断标准 诊断要点 出血 多次检查血小板减少 脾不大或轻度肿大 巨核细胞成熟障碍 泼尼松治疗有效；脾切除有效； 除外其他继发性血小板减少症（鉴别诊断） 鉴别诊断 再生障碍性贫血 脾亢 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 治 疗 一般治疗 注意卧床休息，防治感染，避免外伤。 糖皮质激素 为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d 维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。 如无明显出现倾向，血小板计数＞30×109/L，可不治疗。 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 环孢素A、骁悉、利妥昔单抗等 其他：达那唑、氨肽素。 急症的处理： 1、血小板输注 适用于血小板20×109/L，出血严重、广泛，疑有或已发生颅内出血，近期将实施手术或分娩者。 2、静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复 急症的处理： 3、血浆置换 4、大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用 * * ITP是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。