血小板减少性紫癜课件_4.pptVIP

血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura 吉林医药学院附属医院 血液内科 定义 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。 血小板减少常见原因 1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核细胞减少症等 3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等 4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。 病因与发病机制 补充：ITP患者产生自体抗体的原因有： 　　１、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有： (1) 80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史； (2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重； (3) 病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。 (4) 感染造成免疫监测系统的紊乱。 （5）病毒抗原（主要为外壳抗蛋白）与PAIg结合形成IC，IC与血小板膜上的Fc等受体结合，导致血小构型的变化，被单核-巨噬细胞清除 （6）固定于血小板表面的IC吸附补体导致血小板破坏。 临床表现 一、急性型 （一）起病的方式 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-2周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。部分患者有畏寒、寒战、发热。 二、慢性型　 　　　多见于40岁以下的青年女性 （一）、起病方式 起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。近年发现有相当数量的患者可无症状，而是在常规查血时偶尔发现皮肤粘膜的瘀点、 （二）、出血倾向 　　　多数较轻而局限，但反复发生，瘀点瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血牙龈出血、月经过多常见，内脏出血少见。 （三）、其他 　　　长期月经过多者，可出现失血性贫血。少数超过半年者可有轻度脾大 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉 　　急性或慢性型若血小板过低20?109/L可致颅内出血危及生命。或明显内脏出血。 实验室检查laboratory examination 血小板 骨髓象 血小板相关抗体及血小板相关补体 血小板生存时间 其他 血小板 　1、血小板计数：急性型 慢性型 　2、血小板体积 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能 实验室和特殊检查 1. 血象：血小板数多次检查减少 急性型：10-20?109/L 慢性型：30-80?109/L 血小板体积增大，分布宽度增加。 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常 骨髓象 1、 巨核细胞数量 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 其他 可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血。 少数可发现溶血的证据（Evens综合征） 血浆中血小板GPⅠb裂解片段的检测，有助于本病与血小板生成障碍性血小板减少症的鉴别。 诊断 (diagnosis) 诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜 　　再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。 治 疗treatment 一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 1、作用机制 2、剂量和用法 常用泼尼松30~60mg，分次或顿服 三、脾切除 1、适应证 2、禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、环磷酰胺、 硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、安泰素、中医药 六、急症的处理 一、糖皮质激素：治疗ITP一线用药 药物及剂量：泼尼松