血栓与止血功能障碍性疾病专题讲座课件.pptVIP

血栓与止血功能障碍性疾病 第一讲 概述 概念 病理生理 分类 临床表现 实验室诊断 防治 复习 血栓：是在一定条件下，血 液有形成分在流动血液中，在血管 或心脏内膜表面形成的一种凝块或 沉淀物，它可发生于任何血管内。 一、概念 因止血机能异常 自发性出血或轻度血管损伤后过度出血不止为特征的疾病 出血性疾病 在一定条件下，血液有形成分在血管或心脏内膜局部形成栓子的过程称为血栓性疾病 由于止血与抗血栓平衡功能失调所致的临床综合病征，称为血栓与止血功能障碍性疾病。 血栓与止血调节机制 二、病理生理 血管壁 血小板 凝血机制 （一）血管因素 1926 ……芬兰 ……Erik von Willebrand 1953……. 病人FⅧ:C 5. 凝血酶调节蛋白 (TM ) 启动蛋白C系统 （抗凝） （三）凝血因子的作用 生理条件下，凝血因子一般处于无活性状态。 血栓与止血的病理过程 抗凝系统 1．抗凝血酶（AT）系统： 包括AT和肝素 2．蛋白Ｃ（PC）系统 包括PC 、蛋白S（PS）、 血栓调节蛋白（TM） 3．组织因子途径抑制物（TFPI） 纤维蛋白溶解系统 成员： 血管壁损伤 血小板数量与活性 凝血机制紊乱 凝血活性增强 凝血活性降低 FⅧ缺陷 血友病甲 FⅨ缺陷 血友病乙 FⅪ缺陷 FⅪ缺乏症 FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏 vit K缺乏、严重肝病 纤维蛋白原缺陷 重症肝病、溶栓治疗 纤溶调节机制紊乱 四、临床表现 出血症状 血栓形成倾向 血栓与出血并存 出血性症状 血栓倾向 凝血与抗凝血功能缺陷所致的血栓以静脉系统血栓为主，尤其是深静脉血栓形成，亦可表现为微血管内血栓或动脉系统血栓。 五、实验室诊断 筛选试验 确诊试验 特殊试验 凝血异常 APTT延长 APTT纠正试验----血友病 PT延长 TT延长 纤维蛋白原异常 凝血第三阶段： 纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、 13抗原及活性测定等 病因学防治: 防治基础病 避免使用一些药物 自我防护： 对症： 止血：替代、药物 …… 1、血小板异常 2、血小板功能测定 血小板形态观察 血小板粘附试验 血小板聚集试验 其它 利用放免技术或单克隆抗体技术直接测定血小板膜糖蛋白Ib、Ⅱb/Ⅲa及血浆vWF含量等。 提纲 概念 病因与发病机制 临床表现与分型 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 一、概念 二、病因与发病机制 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体致敏血小板 细胞毒T细胞直接破坏血小板 自身抗体损伤巨核细胞、抑制巨核细胞释放血小板 细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 二、病因与发病机制 急性ITP： 病因 — 病因不明的病毒感染等 发病机制— 病毒相关性抗血小板抗体 二、病因与发病机制 慢性ITP： 病因 — 多数不清 发病机制 —血小板相关抗体 抗血小板抗体产生部位 血小板破坏的机制和场所 另：遗传因素 (与HLA-DRW9、HLA-DQW3阳性密切相关) 雌激素 血小板破坏场所 必须存在的三种物质基础： 抗原 抗体 巨噬细胞 主要器官：脾脏、肝脏、骨髓 三、临床表现 1.起病 成人隐匿 2.出血倾向 大多轻而局限，易反复 3.乏力 4.血栓形成倾向 5.其他 四、实验室检查 血小板 骨髓象 其他 少数可有正细胞或小细胞低色素性贫血 少数可发现自身免疫性溶血Evans综合征 血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长 骨髓象 1.骨髓巨核细胞数量正常或增加 2.巨核细胞发育成熟障碍 3.有血小板形成的巨核细胞显著减少 4.红系及粒单核系正常 五、诊断 1、至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 2、体检脾不大 3、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4、排除其他继发性血小板减少症 六、鉴别诊断 血栓性