重庆医科大学《皮肤性病学》5结缔组织病课件.pptVIP

* ② 肌电图：肌源性损害波形 * ③ 肌肉活检： 肌肉病变呈局灶性，故不做为常规检查 肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及肌组织中血管炎。晚期肌纤维部分消失 * 四、诊断 ①典型皮疹 ②肌肉症状 ③血清肌酶谱 ④肌电图 ⑤肌活检 * 强的松：60-100mg/d ，分 3-4次服 免疫抑制剂： 与激素联合应用: 环磷酰胺50-100mg/d，分2次口服 硫唑嘌呤：50-100mg，分2次服。 雷公藤、火把花 五、治疗 * 苯丙酸诺龙：25mg，im，biw 抗生素: 小儿皮肌炎，有感染 * 硬皮病 硬皮病是以皮肤和多系统胶原纤维进行性硬化为特征的疾病，是结缔组织疾病之一 * 自身免疫学说 胶原合成学说 血管的神经功能障碍学说 其它观点 病因及发病机理 * 分型 局限性硬皮病 系统性硬皮病 临床表现 * 系统性硬皮病 皮肤症状： 分肿胀、硬化、萎缩三期 典型表现： 皮肤紧张发硬，不能捏起 面具脸 爪形手，指尖变细 晚期皮肤、皮下组织和肌肉萎缩 * 血管症状 雷诺现象：双手指受冷后出现阵发性肢端苍白 肢端紫绀 肢端发红。 （血管痉挛缺血） （痉挛解除、充血） （缺氧） * 其它： 关节疼痛、肿胀和僵硬 食管受累：吞咽困难 呼吸系统：肺纤维化，主要死因 * ANA（+）、抗Scl-70（+） 血沉↑、免疫球蛋白↑、类风湿因子（+） 组织病理： 早期真皮内胶原纤维肿胀、均质化，血管内膜增生、管壁增厚、管腔狭窄，附属器减少；晚期表皮、真皮和皮下组织萎缩。 实验室检查 * 首选血管扩张药物：西比林、银杏叶片、 丹参、低分子右旋糖酐 皮质类固醇激素：局限型可外用,系统型可内服或静脉 其它：VitE、MTX 治疗 * 谢谢！ * 7、呼吸系统： 胸膜炎、胸腔积液 间质性肺炎 * 8、消化系统： 恶心呕吐 腹痛 腹泻 * 9、全身表现： 长期发热 倦怠乏力 体重下降 * 几乎全身所有脏器均可受累及 肾损害、狼疮脑病及继发感染为三大死因 * 1、血常规：RBC↓、Hb↓、WBC↓、血小板↓ 2、尿常规：尿蛋白；血尿；管型尿 24小时尿蛋白定量是反应SLE病情活动的指标 3、体液免疫：IgG ↑、C3↓、C4↓ 4、其它：血沉↑、梅毒血清实验假阳性、 （1）一般检查： 四、实验室检查 * （2）特殊检查 1、狼疮细胞 2、自身抗体： 抗核抗体：＞1:320-1000 抗双链DNA(dsDNA)： 抗单链DNA(ssDNA)： 可提取核抗原抗体(ENA)：抗Sm、U1RNP * 抗Sm是SLE标记抗体 抗dsDNA反应肾脏受累和病情活动性 * 临床（7项）： ①蝶形红斑 ②盘状狼疮皮损 ③光敏感 ④口腔溃疡 ⑤非侵袭性关节炎 ⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎） ⑦神经病变：癫痫或精神症状 五、诊断 * 辅助检查（4项）: ⑧血象：溶贫；WBC＜↓或淋巴细胞↓；PLT↓ ⑨尿：蛋白＞0.5g/d或+++；管型尿 ⑩免疫学：抗dsDNA、抗Sm、抗心磷脂抗体 ⑾ ANA（+） 11项中同时或相继出现4项即确诊！ * 1、仅有皮疹、关节痛、乏力、全身症状不重： 吲哚美辛 非激素类抗炎药 火把花根 硫酸羟氯喹 皮疹：外用激素或他刻莫司软膏等 防晒： 休息，避免过劳 六、治疗 * 2、上述治疗不能控制、皮疹加重、轻度血液系统异常、有发热： 强的松30-45mg/d、分次服，病情好转逐步减量 * 3.发病急，进展快，伴有内脏损害，特别是肾脏损害时： 足量强的松：60mg/d，分次服，病情控制后逐渐减量 * 4.有严重中枢神经系统受累时（如昏迷、抽搐、精神失常），大剂量激素： 相当于强的松100-200mg/d * 5.冲击治疗：严重肾损害，神经系统病变 甲基强的松龙 1g/d * 6.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素不能控制损害或强的松减量过程中病情复发时，联合激素应用: 硫唑嘌呤：100mg/d，分2次服用 环磷酰胺：100-150mg/d,分2-3次服用 * 7.免疫调节剂 胸腺素：10mg im Biw 转移因子：3mg im Biw 卡介菌多糖核酸：2ml im qod * 皮肌炎 皮肌炎是累及皮肤和横纹肌的非感