《王兴华血液总论》PPT课件.ppt

血液系统疾病总论;●血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴结。 ●血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。;主要内容;血细胞（blood cells）生成;血细胞生成（胚胎）;血细胞生成（胚胎）;造血干细胞 ;造血干细胞 ;造血干细胞 ;五、骨髓造血微环境：为HSC的自我更新、增殖、分化提供营养场所，而且与细胞调控因子密切相关。 由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。 细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 ;粒系集落刺激因子（G-CSF）促进中性粒细胞分化、成熟 粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）促进粒-单系祖细胞分化成熟为粒细胞和单核细胞 红细胞生成素（EPO)促使幼红细胞发育成红细胞 血小板生成素（TPO）促使巨核细胞产生血小板 白细胞介素（IL）促进淋巴细胞分化成熟;各种细胞因子的相互作用也影响造血干细胞的分化与增殖，如大剂量使用EPO，使较多的HSC向红系分化而导致白细胞减少即与此有关。;六、与HSC受损有关的疾病： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病;三、淋巴和单核-吞噬细胞系统 ;中枢淋巴器官 干细胞进入胸腺后分化成T淋巴细胞——细胞免疫 周围淋巴器官 骨髓内干细胞分化成B淋巴细胞，先进入血流，再进入周围淋巴器官的B细胞区——体液免疫。;三、淋巴和单核-吞噬细胞系统 ;三、淋巴和单核-吞噬细胞系统 ;血液系统疾病分类;血液系统疾病分类;血液系统疾病分类;血液系统疾病分类;血液系统疾病分类;一、病史 二、体格检查;三、实验室检查 基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察 其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。 ;去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异???的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植;一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用;三、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗和放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗 四、造血干细胞移植;血液学的进展和重要性 ;1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。 研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。 1986年，我国首先应用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病。;谢谢！