《肝豆状核变性》ppt课件.pptx

病例讨论;病例讨论;病例讨论;病例讨论;肝豆状核变性（HLD）威尔逊病（WD）;概 述;病因及发病机制;病因及发病机制;病因及发病机制;病 理;病 理;病 理;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;诊 断;诊 断;鉴别诊断;治 疗;治 疗;治 疗;治 疗;预 后;基底节病变;1.中毒;甲醛中毒典型 CT 表现（增强 CT）;CO中毒;海洛因中毒;氯酸钾（火柴头主要成分）中毒;可卡因脑病;冰毒中毒：基底节区多发腔隙性脑梗塞;急性酒精中毒;2. 肝脏疾病;肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现；T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，DWI 提示双侧基底节区弥散受限。;3.高血糖;高血糖所致的双侧基底节病变， T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号。;非酮症高血糖偏侧舞蹈症（单侧基底节）T1 加权像豆状核高信号;糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症;4.低血糖;低血糖的 MRI 表现，T2加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而DWI提示相同区域弥散受限。;新生儿低血糖脑的MRI表现;5. 缺氧缺血性脑病; 缺氧缺血性脑病影像学表现；上图为平扫 CT-- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影；下图为 MRI T2 加权像 -- 提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号。;新生儿缺血缺氧性脑病，出生一天;6. 亚急性坏死性脑脊髓病;T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号;男，8岁，因运动发育迟缓，多动一年，头痛呕吐一周就诊。;7. 肝豆状核变性;T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号;8. Wernicke 脑病;9. 克雅氏病;CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号 。;10. 基底节钙化症;可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影 ;MELAS;巨细胞病毒感染，伴小头畸形;小 结;基底节区T1高信号病变： 1.钙化； 2.出血； 3.新生儿缺血缺氧性脑病； 4.慢性肝性脑病； 5.金属离子过度沉积。;基底节T2低信号病变： 1.铁等金属离子沉积 2.钙化； 3.脂质成分沉积； 4.出血 T2呈“虎眼征”病变： HSS(黑质苍白球变性);1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要；2.密切结合CT和MRI表现，CT不可或缺；3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断；4.要培养良好的影像诊断思维方法。。;谢谢！