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风湿免疫科疑难病历讨论 2013-01-18 王XX，F/64 主诉：发热伴乏力纳差半月 入院日期：2012-12-24 现病史 发热，体温最高达39.8℃，以夜间为著，伴畏寒，寒战及四肢发冷，伴有乏力纳差 无盗汗，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛 “甲硝唑、头孢哌酮、青霉素、左氧氟沙星”抗感染无效 白细胞17.19*109/l，N% 90%、ASO 515 IU/mL，ESR 98mm/h、 生化基本正常 地塞米松5mg”共5天，体温可降至正常，次日夜间体温再次升高 双膝关节疼痛，以长时行走、上下楼梯、下蹲起立时为著，于发热期间双膝关节疼痛加重，无肿胀、晨僵 口干、眼干，牙齿块状脱落，间断左手PIPJ3、右手PIPJ2疼痛，无肿胀、晨僵 既往史：高血压1级（中危组） 、胆囊阑尾切除术后 。1984年右膝关节骨折史、2011年左侧胫骨前台骨折史。 体格检查 体温：35.6℃ 脉搏：72 次/分 呼吸：20 次/分 血压：122/67mmHg 　 身高：155cm 体重： 68Kg 体格检查 全身皮肤未见皮疹，浅表淋巴结未触及肿大 心肺腹（-） 双膝关节皮温正常，压痛（+），肿胀（-）， 骨擦感（+），浮髌试验（-） 双下肢无可凹性浮肿，四肢肌力正常 辅助检查 血常规：WBC：19.5*10^9，N:91.9％ 生化： （-） C-反应蛋白：148mg/L 红细胞沉降率：60mm/h 肝炎抗体、梅毒抗体、抗-HIV抗体： （-） 布鲁氏杆菌凝集试验 ： （-） 伤寒、副伤寒：（-） 结核菌素试验：（-） 血培养三次： （-） 便常规三次： （-） 补体C3、C4、免疫球蛋白：无异常 RAs、抗ENAs、ANA、狼疮组合、自身免疫性肌炎抗体、ANCA系列：（-） 抗-α胞衬蛋白抗体：（+） 唾液流率：基础：0.1ml/10min，刺激后：0.7ml/10 min 泪液分泌：左：0mm/5min，右0mm/5min 双侧腮腺造影： （-） 唾液腺ECT：①. 双侧腮腺及颌下腺摄取功能减低；②.酸刺激后，双侧腮腺、双侧颌下腺分泌功能尚可；③.唾液腺自主排泌功能降低，伴腮腺导管堵塞 唇腺活检示：下唇腺组织内可见少量淋巴细胞浸润、腺泡减少 肿瘤标志物：CA125、724升高 全身骨显像示：双侧膝关节骨质代谢增高，考虑为外伤后改变，余未见明显 骨髓细胞形态示：骨髓增生活跃，粒细胞核左移；NAP染色：阳性率100%，NAP积分：147分 PET：1.右下牙龈炎；2.右侧上颌窦囊肿；3.甲状腺多发结节，无FDG摄取，考虑腺瘤；4.椎体曲度变直；5.骨髓FDG弥漫性摄取轻度增高 肺CT：双下肺轻度间质性改变，双侧甲状腺内小低密度结节，腺瘤？ 甲功：游离T3 2.40 pg/mL 甲状腺ECT：双叶甲状腺未见明显异常 双侧甲状腺彩超：双侧甲状腺内多发囊性结节伴结晶体形成 辅助检查 妇科彩超：绝经期 子宫及双侧附件区未见异常 心脏彩超：左房扩大，左室舒张功能不全（松弛延迟 胃镜结果：胃窦部息肉 腹部彩超：肝、胰、脾、双肾未见明显异常 腰椎MRI：腰椎退行性改变 双膝关节MRI：双膝关节退行性骨关节病 目前诊断 发热原因待查 结缔组织病？ 双膝骨关节炎 高血压1级（中危组） 胆囊阑尾切除术后 右下牙龈炎 目前治疗 1.抗感染： 阿奇霉素+替硝唑（自2013-1-16） 2.治疗骨质疏松 钙+骨化醇+双醋瑞因+氨基葡萄糖 锝亚甲基二膦酸盐10mg*2次*10天 肌肉注射得宝松1次、关节腔注射1次 3.抑制胃酸、补液对症支持治疗 奥美拉唑、转化糖电解质、氨基酸 目前情况 患者一般状况可 仍有发热，体温达38.6℃，无畏寒、寒战 无明显感染迹象 查体：双膝退行性变，无余阳性体征 血常规：WBC：6.5*10^9，N:81.7％ ESR：60mm/h，C-反应蛋白：48mg/L 病例特点总结 1.患者中老年女性，病史20余天； 2.发热半月，伴有畏寒、寒战； 3.多种抗菌素治疗无效； 4.糖皮质激素可短期控制体温正常； 5.双膝骨关节炎体征； 6.抗 α胞衬蛋白阳性； 7.PET：右下牙龈炎。 诊断思路 发热 感染方面 肝炎、梅毒抗体、抗-HIV抗体未见明显异常 布鲁氏杆菌凝集试验 ：(-) ，结核菌素试验：（-） 巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒：（-） 血培养：（-） PET：右下牙龈炎？ 肿瘤方面 CA125升高 CA724升高 妇科彩超未见异常 胃镜示小息肉 反复查便常规未见异常 PET:未见占