系统性红斑狼疮相关肺动脉高压两个病例带来的启示课件.ppt

8年前心脏超声提示肺动脉高压。 近3年活动耐力下降，稍重体力活动有喘憋症状，为进一步诊治住我院。 治疗 SLE方面： 强的松60mg Qd 免疫抑制剂： 环磷酰胺 100mg Qd口服×12月→1.0g/月 IV×7月 →硫唑嘌呤 100mg Qd 纷乐 200mg Bid 肺动脉高压方面： 吸氧 抗凝：华法令 合心爽：30mg Tid 4年后转至我院 4年 5年 UCG PAPs (mmHg) 94 126 右心导管 PAP PVR CO 98/46/66 23.77 2.44 急性血管扩张试验 - 6M WD 170m 180m WHO FC III IV SLE-DAI 0 0 治疗 强的松10mg Qd 硫唑嘌呤100mg Qd 西地那非 20mg Tid 强的松10mg Qd 硫唑嘌呤100mg Qd 西地那非20mg Tid 曲前列尼尔0.25mg Bid 随访 2010年11月于家中猝死 两位患者有类似的病情， 都经过正规激素及免疫抑制剂的治疗， 却有截然不同的转归，？ 研究目的. 回顾性观察SLE或者MCTD相关PAH患者对于免疫抑制治疗的反应 （联合或者不联合肺血管靶向药物） 研究方法 16名患者单用激素及免疫抑制剂（心功能I或II级） 7名患者联合肺血管靶向药物（心功能III或IV级） 糖皮质激素：0.5-1mg/kg/day起始 CTX：IV 600mg/m2 /month 靶向药物选择无限制 6月后依据心功能及血流动力学指标判断疗效 结果： 8/16 （50%）患者对单用激素及免疫抑制剂治疗有反应 WHO FC、6MWD及mPAP改善 系统性红斑狼疮相关肺动脉高压----两个病例带来的启示 郝燕捷 张卓莉 北京大学第一医院 风湿免疫科 病例1 女性，27岁 20年前 面颊部对称性红斑，日晒后加重 脱发、反复口腔溃疡 实验室检查：血小板9.0×10 9/L 、 ANA （+）1:160、 抗ds-DNA抗体（+） 诊断为“SLE” ，开始糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。 15年前出现尿蛋白30mg/dl，双下肢浮肿。 入院查体 T37.5℃, R25次/分, P82次/分, BP 138/88mmHg 双肺呼吸音清 心律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未及杂音 双下肢轻度水肿 面部陈旧皮疹，双手鱼际部位显著的血管炎样红斑 门诊实验室检查 血常规：WBC 5.48×109/L，HgB 125g/L，PLT 123×109/L。 尿常规：Pro ++++，RBC 5-10/HP 病例特点 青年女性，慢性病程 多系统受累： 皮肤粘膜（蝶形红斑、口腔溃疡、双手皮肤血管炎） 关节炎 血液系统（血小板减少） 肾脏（肾病综合征） 免疫学异常：ANA(+)，抗dsDNA(+)，补体下降 SLE诊断明确 SLE诊断明确 SLE诊断明确 SLE诊断明确 SLE诊断明确 病例特点 近3年活动耐力下降 查体：P2亢进 超声心动图：肺动脉高压 肺高压 入院诊断 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 肺高压 辅助检查 UCG： 肺动脉高压 (估测PAPs 85mmHg) 右室扩大 CTPA：未见肺栓塞征象 HRCT：未见肺间质病变 6MWD: 300m 右心导管 HR 91次/分 PAP? 93/32/57mmHg PVR? 8.8 Wood unit SBP? 112/86mmHg PCWP? 8 mmHg TPR 10.2 Wood unit Hb? 138g/L SPO2 96% SVR? 21.49 Wood unit RAP 13/1/6mmHg CO 4.14L/min RVP? 102/4/43mmHg CI? 3.11L/min/m2 急性肺血管扩张试验—腺苷 用药前 用药后 （最大剂量200 ug/kg/min） HR (次/分) 91 106 PAP (mmHg) 93/32/57 96/37/63 CO (L/min) 4.2 4.3 指尖SO2 （％） 96 100 结论： 毛细血管前肺高压，急性肺血管扩张试验阴性。 肾脏方面 尿常规：蛋白++++，白细胞 5-10/HP，透明管型5-7/LP 24小时尿蛋白6g Scr正常 免疫指标 ANA (+) 1:1000（均质型) 抗ds-DNA抗体(+) ：IIF 1:10，ELISA 103 IU/L 补体：C3 0.51 g/L ↓、C4 正常 ACL抗体、LA均阴性 ESR 58-63mm/h ↑，CRP 8 mg/L 最终诊断 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎