淀粉样变性周围神经病演示课件.pptVIP

淀粉样变性周围神经病 别名 淀粉样变性外周神经病；淀粉样变性周围神经病变；家族性淀粉样变性多周围神经病；周围神经淀粉样变性 类别 神经内科/脊神经疾病 ICD号 G64 概述 淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。 流行病学 淀粉样变性的发病率并不低，在欧洲肾活检中约2.5%～3.8%病理提示淀粉样变性。解放军肾脏病研究所10002例肾活检中，肾脏淀粉样病变仅占总数的0.44%。 有报道一组182例无多发性骨髓瘤的AL型淀粉样变性性病人中，其中约20%有周围神经病变，37%有肾病综合征，23%有充血性心力衰竭，21%有腕管综合征，直立性低血压占16%。 病因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使