伴有脊髓脊膜瘤的脊柱畸形分型与治疗探讨_中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓外科课件.ppt

伴有脊髓脊膜瘤的脊柱畸形分型与治疗探讨 洪 毅 王彦辉 李 想 张军卫 唐和虎 杨明亮 姜树东 中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓外科 首都医科大学康复医学院临床康复教研室 * 伴有脊髓脊膜瘤的脊柱畸形的病例，腰骶椎、脊髓、脊神经根发育畸形具有多样性，在临床上被诊断为脊柱裂。脊柱裂常并发各种脊柱畸形，包括侧凸，后凸，前凸等。目前，该类病例诊断名称混乱，治疗方法不尽一致。 前 言 59.3 89 150 1985 石田，村地 61.5 80 130 1972 Racroft Curtis 49.7 74 149 1971 Roth 77.7 101 130 1970 Hall Martin 伴发率 % 脊柱畸形 例数 年 报道者 不同学者报告 伴有脊柱裂的脊柱畸形发生率 1989年~2005年16年间，我院收治脊柱裂患者153例 本研究包括其中临床和影像学资料齐备的111例 其中，男68例，女43例 平均年龄12.9岁（8月-58岁） 伴有脊柱畸形63例，伴发率56.7% 临床资料 15 腰段 6岁前后 后方 前侧凸 31 腰段 6岁前后 后方 侧凸 发育组 6 腰、骶椎 生后既有逐渐加重 后方+椎体 后凸 11 腰骶部 生后既有逐渐加重 后方+椎体 侧凸 先天组 本组例数 好发部位 发病年龄 发育异常 伴发脊柱畸形特点 63 本组脊柱裂伴发脊柱畸形分类 (侧凸≥10°，平均17°， 前凸≥20° ，后凸≥0°，平均30°） 　13 　 　 　 　13 侧前凸 　2 　 　 　1 　1 前凸 　31 　 　2 　5 　24 侧凸 发育组 　4 　1 　 　 3 侧后凸 　2 　 　1 　 　1 后凸 　11 　 　 　6 　5 侧凸 先天组 　 　 　 　 　 合计 111 髓膜瘤 4 脊髓纵裂 7 脂肪性髓膜瘤 20 脊髓脊膜瘤 80 　 特点 先天性脊柱畸形中最多见，伴有骶骨发育异常，腰骶椎侧凸占一半以上，在先天性侧凸中从幼儿期已经是明显严重的畸形。 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 2. S1、L5单侧缺如、腰前凸大。 1. 骶骨在骶髂关节部有缺如。 亚型 1. 先天性侧凸畸形（本组5例） CRRC CRRC 病例１ 治疗 进行性侧凸加重，脊柱严重失衡，骨盆倾斜明显的病例，在第二次生长发育高峰期前应该进行手术治疗。方法：畸形椎体切除，腰骶间椎弓根固定。非进行性的先天性脊柱侧凸，椎体畸形为半椎体、楔形椎、融合椎的侧凸病例，定期观察。 病例２ 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 CRRC CRRC 特点 脊髓脊膜瘤存在于后凸顶部，畸形进行性加重。 以往髓膜瘤一次性闭锁缝合困难的。 易导致褥疮，护理有难度。 治疗 随年龄生长，后凸畸形加重的病例：脊柱三维截骨技术，以顶椎为中心，脊髓松解，保护神经根，一次性经后路椎体切除，后方相应节段经椎弓根内固定，植骨融合。 2.先天性后凸畸形（本组含4例） 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 CRRC CRRC CRRC CRRC CRRC CRRC CRRC 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 CRRC CRRC CRRC CRRC 3. 发育性脊柱畸形（本组含侧凸24例, 前凸1例, 侧前凸13例） X-ray 特点 多在5岁以前出现侧凸，随年龄增长，易转变为前侧凸。 I 型：幼儿期侧凸加重，7－8岁腰前凸达50－60°, 二次发育高峰时畸形明显。 　　　　　　　　　II型：侧凸出现在7－8岁，10岁后畸形快速进展。 　　 随年龄增加进展性侧凸或前侧凸发生率较高。侧凸腰弯多，前侧凸长C弯 或双主弯多。畸形多涉及整个脊柱，骨盆倾斜明显，坐位或站立位平衡差 。 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 病例（发育性侧凸） 治疗 密切关注，早期支具介入，适时手术治疗（Ⅱ型10岁以上，I 型可早些）。 CRRC CRRC 100° 本组中的病例随诊中断者较多， 这里给出部分患者的随访记录。 先天组（实线）：均为幼儿、来院时既有较严重畸形，保守治疗无效。 发育组（虚线）：8-10岁出现畸形，部分曾行脊膜瘤切除术，畸形加重出现神经症状来诊。支具治疗效果不理想，宜适时手术。 脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗 50° 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 (Year) 临床观察与记录：时限与侧凸进程图 （Cobb） 总结-治疗原则 人们往往被局部脊髓脊膜瘤吸引，解决包块。应全面考虑，早期把