医学紫癜性肾炎课件.ppt

过敏性紫癜性肾炎的诊治 十堰市人民医院肾内科 过敏性紫癜的概念和特点Henoch-Sch?nlein Purpura 是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎 临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎 多为急性、自限性发作 过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-Sch?nlein Purpura Nephritis 半数过敏性紫癜累及肾脏 肾脏受累的表现 尿检异常 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征 紫癜性肾炎的流行病学特点 好发于（90% ）3-10岁的儿童 多发生在11-1月（北半球） 紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位 紫癜性肾炎的病因 病因不明 因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关 与过敏因素有关 过敏性紫癜的发病机制-IgA IgA的结构 IgA的分布 IgA的分类 紫癜性肾炎的发病机制-发现 抗原接触的前驱表现 血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高 受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1 肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少） 紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体 紫癜性肾炎的发病机制-推测 循环免疫复合物致病 粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤 受体病？ 过敏性紫癜的临床表现-病史特点 急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解 多系统受累 皮肤紫癜（95.3%） 关节疼痛及关节腔积血（60-84%） 腹痛及胃肠出血（70.2%, 35-85%） 肾炎（28%） 睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症 脑血管炎及神经系统损害 肝大、胆囊水肿及胆囊炎 赢幼儿出血性水肿 痛经、咯血等 紫癜性肾炎的临床表现-肾外 皮肤紫癜 发生于95%的HSP的患者，多为首发症状 典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死 主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧 发作时可伴有低热 紫癜性肾炎的临床表现-肾外 关节炎/关节痛 发生于30-50%的患者，成人较少 以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节 一过性、游走性 有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高 紫癜性肾炎的临床表现-肾外 胃肠道症状 见于50-75%的HSP患者，儿童常见 空肠、回肠受累最常见 腹痛为最常见表现，部位多而不固定 轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔 一般无阳性体征，无反跳痛 紫癜性肾炎的临床表现-肾炎 青少年约50%有肾脏受累，成人更高 紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在紫癜前出现肾炎表现 典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿 肾脏受累程度与其他系统损害程度无关 大多数患者（72%）能迅速完全缓解 2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRD 紫癜性肾炎的辅助检查 血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加 尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿 出凝血：凝血因子XIII减少，PT和APTT正常/下降 免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性 胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡 B超：有助于鉴别睾丸病变 X线：有助于识别肠壁水肿 紫癜性肾炎的肾脏活检 肾活检的必要性 需进一步明确诊断者 尿蛋白持续升高者 肾功能损害者 紫癜性肾炎的病理特点-1 典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体 病理形态多样： 系膜增生 毛细血管内增生 节段性坏死 新月体形成 白细胞浸润 紫癜性肾炎的病理特点-2 典型表现：系膜区IgA沉积 紫癜性肾炎的病理特点-3 典型表现：系膜区电子致密物沉积 肾脏病变的病理分级（Internatinal Study of Kidney Disease of Childhood） 1级：肾小球轻微病变 2级：单纯系膜增生 3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴 50%的肾小球出现新月体或伴节段性硬化、坏死、血栓形成 4级：系膜增生同3级，新月体在50-75%的肾小球中形成 5级：系膜增生同3、4级，但新月体累及75%以上的肾小球 6级：假膜增生性（apseudomembranoproliferative pattern） 紫癜性肾炎的诊断-一般标准 临床表现：典型紫癜+肾脏受累 病理：白细胞破碎性血管炎+IgA沉积 诊断标准（1990美国风湿协会） 可触及的皮肤紫癜 发病年龄小于20岁 急腹痛 活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润 诊断标准（2006欧洲标