尿崩症ppt幻灯片课件.ppt

尿 崩 症 Diabetes Insipidus 基 本 概 念 正常成人每日尿量:1500—2500ml 多尿为2500ml(30ml/kg体重) 尿PH : 弱酸性 尿比重: 1.015—1.025 尿渗透压: 40—1400(平均600—800) mOsm/kg (mmol/kg.H2O) 血渗透压: 290--310(平均300) (mmol/kg.H2O) 中枢性/肾性尿崩症 下丘脑和（或）垂体病变引起精氨酸加压素（AVP，又称抗利尿激素ADH）分泌不足（中枢性尿崩症CDI），或AVP基因/AVP载体蛋白基因，或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和（或）水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症NDI）而引起的一组临床综合征。 病因和发病机制（一） AVP分泌不足——神经性或中枢性尿崩症 下丘脑－垂体的占位性病变或浸润性病变 肿瘤 肉芽肿性、感染性或免疫性疾病 血管性或其他病变 头部外伤 医源性 特发性（原发性） 家族性 病因和发病机制（二） 抗利尿激素抵抗或不敏感——肾性尿崩症 家族性 后天获得性 水摄入过多——精神性烦渴（原发性烦渴） AQP-2的表达及作用减低，参与尿崩症的发病 临床表现 特点：多尿、烦渴、低比重尿、低渗尿 烦渴：多喜冷饮，劳累、感染、月经周期和妊娠期可加重，若不受限制，仅影响睡眠，体力软弱。智力、体格发育接近正常。 继发性：原发病症状 遗传性：幼年起病，脱水热和高钠血症 合并腺垂体功能减退时可减轻，糖皮质激素替代治疗以后症状再现或者加重。 辅助检查 血浆AVP 禁水-加压素试验 （结果判断） 高渗盐水试验 其他检查 诊断 尿量多 尿渗透压低于血浆渗透压，多＜200mOsm/kg·H2O 尿比重多＜1.003~1.005 饮水不足时常有高钠血症伴高尿酸血症 刺激AVP释放时不能使尿量减少，尿比重及渗透压升高 应用AVP治疗有效 鉴别诊断 高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿病，肾小管酸中毒。 高钙血症：肾浓缩功能减退，多见于维生素D中毒，甲旁亢。 体内缺钾：肾小管细胞发生空泡变形，肾浓缩功能障碍，多见于原醛， Bartter综合征，慢性腹泻。 精神性多饮 家族性间歇多尿综合征：间歇性多尿，惊厥大发作，高磷血症，未发现肾脏或内分泌功能异常。 治疗(一) 完全性中枢性尿崩——激素替代（长期、终生） 部分性中枢性尿崩——激素替代或口服药 肾性尿崩尿量＞4000ml/天，应药物治疗 治疗（二） 激素替代治疗 DDAVP－右旋精氨酸血管加压素，商品名 Dexmopressin、minrin（弥凝） 长效尿崩停 0.05~0.1ml开始，深部肌注，持续作用1～5天， 增加剂量可延长作用时间至7～10天 治疗（三） 非激素类抗利尿药物治疗 氯磺丙脲（D860） 安妥明 酰胺咪嗪（卡马西平） 双氢克尿噻（DHCT）（可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡刺激近端小管对钠的再吸收,故可回收较多的水分） 其他：寿比山、消炎痛（可能具有促进近端肾小管对水的再吸收） 病因治疗 精神性多饮：主动限饮 颅内肿瘤 尿崩症致重度尿路积水 巨大的输尿管和膀胱,并未发现有解剖性梗阻。 尿路扩张的原因是 1、由于尿路通道腔壁的强度减 弱(神经和肌肉等解剖原因) 尿崩症致重度尿路积水 2、尿液过多产生，造成膀胱出口相对梗阻 3、长期憋尿的病人可出现尿道括约肌肥大 4、部分尿崩症患者巨输尿管合并尿液返流 预后 取决于病因 谢谢! 张长征 广州军区广州总医院 泌尿外科 血浆AVP 正常：2.3~7.4pmol/L,禁水后可明显升高。 平顶状态时： 完全性：测不到 部分性：低于正常范围 NDI：往往偏高 精神性烦渴：正常 原 理 正常