尿崩症ppt素材_1课件.ppt

尿崩症 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 定义：指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿 烦渴 多饮 低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。青壮年多见。 根据发病机制分类1.中枢性尿崩症：由于下丘脑视上核，室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。2.肾性尿崩症：家族性，间质性肾炎，电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，导致肾小管吸收水障碍。3.妊娠期尿崩症：具有中枢性和肾性尿崩症特点。 原发性 尿崩症 病因不明，占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。 继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症????* 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)????* 转移瘤(肺癌、乳腺癌)????* 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎????* 创伤性尿崩症约10% 遗传性尿崩症 少数病例有家族史，常染色体显性遗传。由AVP-NPII基因突变引起，NPII（神经垂体素）蛋白质二级结构破坏。 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 ? * 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)????* 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O????* 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)????* 24h尿量 1000～2000ml????* 昼尿：夜尿 = 3～4:1????* 12h夜尿≤750ml ????* 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L????* 禁水后明显上升 临床表现 可发生于任何年龄，但以青壮年多见。男女的发病率相近。 烦渴、多饮、多尿，低比重尿，低渗透尿。 24h尿量可达5～10L 尿液不含糖及蛋白质。 尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L 。 伴随症状：肿瘤压迫症状，外伤后症状，垂体前叶功能减退症状。 实验室检查 禁水试验 ? *禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定????*试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压????* 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压????* 禁水后每1h测体重,BP????* 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 结束禁水试验提示 体重减少大于3%--5%； 血压下降大于20mmHg； 体位性低血压 连续两次尿渗透压上升小于30mOsm/kg.H2O 连续两次尿量及尿比重变化不大 结果判断 正常人禁水后 1.尿量明显减少，尿液浓缩，尿比重大于1.2 2.血渗透压无明显变化 3.尿渗透压大于800mOsm/kg.H2O 尿崩患者禁水后 1.尿量不减少，尿比重小于1.010 2.血渗透压升高 3.尿渗透压变化不大，尿渗透压小于血渗透压 结果判断 部分尿崩症患者 1.尿比重：可以大于1.015，但是小于1.020： 2.尿渗透压小于800mOsm/kg.H2O 3.尿渗透压大于血渗透压 禁水——加压素试验 方法: 在禁水试验的基础上，出现结束禁水试验的提示后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照????结果：????* 正常人尿渗压变化不大????* 精神性多饮者与正常相似????* 尿崩症尿渗压上升9%以上 诊断标准 尿量大于4-10L/d 尿比重：1.005-1.003 尿渗透压小于血渗透压（尿渗透压50-200mOsm/kg.H2O） 补水不充分时血钠升高（血钠大于150mmol/l） 血浆AVP升高 禁水试验尿渗透压不能增加 ADH（抗利尿激素）明显改善症状 鉴别诊断 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述症状正常； 肾性尿崩症：家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高； 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症，低钠血症，多尿程度轻； 创伤性尿崩临床特点 病因：脑部创伤，手术损失垂体和下丘脑 1.暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复； 2.持续性尿崩症：持续数周可形成永久性尿崩； 3.三相性尿崩症（垂体损失）： a急性期：尿量增加，尿渗透压下降，持续4-5天，原因为神经源性休克（AVP不释放）； b中间期：尿量减少，尿渗透压上升，约5-7天，此时AVP溢出损失N