慢性血栓性肺动脉高压课件.ppt

肺血管病中心2010年工作会议 阜外医院肺血管病中心简介 阜外医院肺血管病中心简介 肺血管病中心2011年工作会议 阜外医院肺血管病中心简介 肺血管病中心2012年工作会议 国家心肺循环-肺栓塞和肺动脉高压网:  阜外医院肺血管病中心简介 谢谢！ 谢谢！ * 介绍性注释。 * * 已知，有3种不同的细胞途径参与了PAH的发生，同时，这3个途径也是高级治疗所针对的靶点；内皮素受体拮抗剂（ERA）、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类似物分别针对内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径。 在下一张幻灯片中，我们将依次讨论这几个途径以及各种被批准针对这几个途径治疗PAH的药物，首先将要讨论的是内皮素介导的途径，因为这是与爱可泰隆最为相关的途径。 Humbert. NEJM 2004;351:1425–1436. 九、治疗 术前评估患者是否适合手术治疗仍然是CTEPH治疗中最重要的问题。 手术是否成功依赖于外科医师的经验和微血管病变的程度及其对整体PVR的影响。 外科医师的经验指确保通过手术移除在段和亚段肺动脉梗阻的栓子。 此外，术前评估另一个重要内容是识别相对于外科能处理的大血管病变，由微血管病变（不能手术的、小血管、毛细血管前动脉病变）对病情所造成的影响。 慢性血栓性肺动脉高压 九、治疗 伴几乎无或没有肉眼可见的血栓栓塞病变的肺动脉高压患者是不适合手术治疗。 这部分患者近端血管阻塞程度常与PVR升高的程度不相匹配。 对存在影响患者短期和长期生存的合并症必须进行评估。 目前高龄（80岁）、肾功能不全和肝功能障碍虽然增加风险，但不是手术的绝对禁忌症。 潜在的肺实质性病变是手术禁忌症，因为手术不能改善症状和逆转潜肺病的进展。 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗:肺动脉内膜血栓剥脱术 始于圣地亚哥加利福尼亚大学 目前世界上主要的心血管中心都已开展 术后肺动脉压力和阻力降至正常，伴肺动脉血流和心输出量的改善 围手术期死亡率为0-24%，新近报道大多数中心死亡率已降至4.7% 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗: 肺动脉内膜血栓剥脱术 短期预后 对1100例接受PEA术的CTEPH患者研究发现，术前91.3%的患者NYHA功能分级为III/IV级，术后1年91.4%的患者为I/II级 超声显示右室几何形态迅速恢复，数日内三尖瓣功能恢复正常 梗阻血管开通后，相应区域肺血流迅速恢复，PVR立即降低，心输出量随即增加 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗: 肺动脉内膜血栓剥脱术 肺血管阻力 最重要的预后因素：术前PVR升高的严重程度和术后其恢复程度 术前PVR高，造影示管腔梗阻程度低的4型患者预后最差，手术不能纠正其肺动脉高压 盲目地进行近端肺动脉内膜剥脱术对于治疗没有大血管血栓栓塞的毛细血管前小动脉病是没有意义 早期死亡病例多属该类患者，因此须在术前进行鉴别，从而避免不必要的手术。 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗: 肺动脉内膜血栓剥脱术 右室功能 早期研究发现PEA术后扩大的右房室可迅速恢复 近期研究表明PEA术后三尖瓣返流显著改善，尤其是手术指征强烈且术后肺动脉压力明显下降的患者 大多数反映右室功能的新型多普勒指标（三尖瓣环收缩速率和右室心肌做功指数）与PVR相关，有助于预测术后PVR的恢复情况 与术前右室大小或功能相比，术前行肺血管造影结果和术中发现能更好地预测术后右室的恢复 PEA术后右室与左室的形态和功能都得到明显改善 因此严重的右心衰竭不是PEA手术的禁忌征 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗: 肺动脉内膜血栓剥脱术 CTEPH的分类 一个大型回顾性研究表明与1或2型相比，3型和4型CTEPH患者术后遗留更多的三尖瓣返流，肺动脉收缩压和PVR也更高。 远端血栓栓塞（3型、4型）的患者围手术期死亡率更高，需要长时间的正性肌力药维持，延长住院时间。 PEA术后肺动脉高压和三尖瓣返流的改善程度取决于CTEPH的类型和栓塞的位置。 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗: 肺动脉内膜血栓剥脱术 新型生物标志物 几个小型研究显示血清心肌标志物、血清炎症标志物和内皮表面标志物是术后死亡率的预测指标。 BNP、NTpro-BNP、心型脂肪酸结合蛋白、C反应蛋白和血栓调节蛋白与反映经历PEA手术患者病情严重程度的指标相关，如PVR或右室功能。 临床尚未在术后广泛地应用这些指标进行危险分层。 术前应用这些指标进行危险分层仍有待大规模人群验证。 慢性血栓性肺动脉高压 1. 治疗: 肺动脉内膜血栓剥脱术 术后并发症 严重的再灌注损伤如肺水肿，是术后最常见的并发症，发生率为5%-15%。 大多数再灌注损伤的病人在辅助呼吸和加强利尿在短时间内可以恢复。 少数严重肺再灌注损伤的患者需要延长辅助呼吸支持的时间，甚至需要静脉-静脉体外膜肺氧合支持和血液二氧化碳清除。 慢性血栓性肺动