新版特发性嗜酸细胞增多综合课件.pptVIP

特发性嗜酸细胞增多综合征Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome 血研所 纪宇 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞（Eos）： 大于4%或绝对值大于0.5×109/L时，称为嗜酸细胞增多（Eosinophilia）。 轻度：15%或1.5×109/L； 中度：15%～49%或(1.5～5.0)×109/L； 重度：50%或5.0×109/L。 原发与继发两种。 继发性Eos增高的病因 寄生虫病：原虫、蠕虫、吸虫或绦虫等感染，常因蚴虫移行时侵入各脏器或肠道成虫破坏肠粘膜、寄生于肠道外的成虫，引起Eos的升高。 药物：青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨基水杨酸、磺胺、苯妥英钠等。 感染：结核、传单、猩红热、艾滋病及念珠菌感染等。 继发性Eos增高的病因 变态反应性疾病：支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、药物过敏等。 皮肤病：湿疹、剥脱性皮炎、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣等可引起Eos中度升高。 血液病：CML、PV、HD、NHL、AML等病也可出现Eos升高。 继发性Eos增高的病因 风湿性疾病：SLE、RA、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎等，并常反应病情的活动。 肿瘤：各种肿瘤0.5%的患者可有Eos的增多，类癌亦可有Eos的增多。 特发性Eos增多综合征 是一组病因未明、发病机制了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征。 20～50 岁多见，男女之比为6～9 :1。 由于累及脏器及病情轻重等不同，故可出现不同的症状、体征及实验室异常结果。 IHES的诊断标准： （1）外周血Eos 1.5×109/L，持续6 个月以上，或于6 个月内死亡。 （2）有多系统脏器受累的依据。 （3）能除外如寄生虫、过敏、血管炎、肿瘤等所引起的Eos 增多。 临床表现——血液系统 外周血WBC增多，（10～30）×109/L。 Eos持续性增高，占WBC的30 %～70 %，以成熟Eos 为主，幼稚Eos少见，但常伴形态异常。 骨髓增生活跃，以成熟Eos为主，原始细胞多在正常范围。 临床表现——心血管系统 有50%～60%受累，是致死的主要原因。 病理改变主要是心内膜和内层心肌纤维化，内膜明显增厚，心脏内大量附壁血栓形成，内膜下心肌坏死和Eos 浸润。临床表现包括呼吸困难、心悸、咳嗽、心前区疼痛、体循环淤血等表现，以及晕厥、猝死、充血性心力衰竭。 心电图改变为非特异性ST - T 压低、T 波倒置及各种类型的心律失常。超声心动图检查是最敏感的无创检查方法。 临床表现——呼吸系统 累及肺者为50 %～60 %，常见症状是慢性咳嗽（干咳为主）、胸痛及呼吸困难。 可能是由于支气管及肺Eos 浸润，肺血栓栓塞、肺纤维化、心功能不全、胸腔积液等引起。 胸片有局限或弥漫性点片状、结节状、毛玻璃样片状阴影，部分患者由肺部浸润发展为肺纤维化。 需要与过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome）鉴别。 临床表现——消化系统 见于20%的患者。 由于Eos 在消化道黏膜、肌层及浆膜浸润,故患者可有反复发作的腹痛、腹胀、腹泻、便秘、恶心、呕吐、厌食、发热、体重减轻，少部分患者可出现腹水。 40 %累及消化系统患者有肝脾肿大。除胃肠道外，多无其他脏器受累。 需要与嗜酸细胞性胃肠炎鉴别，后者常有食物过敏史。 临床表现——神经系统 40 %～50 %IHES 患者可出现神经系统症状。 弥漫性中枢神经系统功能障碍。病变可波及大脑皮层、皮层下、小脑、甚至脊髓，患者表现有不同程度的精神和意识异常。 外周神经病变，约20 %患者有周围神经炎,表现有外周感觉迟钝或障碍,疼痛、肌无力、局部肌萎缩、膝踝反射消失等。 血栓所致的损害。多来自左心的附壁血栓,如卒中、一过性脑缺血、偏瘫等。 需要与格林－巴利综合征鉴别。 临床表现——皮肤病变 累及皮肤者30 %～50 %。 表现以分布于颜面、躯干、四肢为主的泛发性、多形性、瘙痒性、自限性、反复发作性皮肤损害。 表现为血管神经水肿、荨麻疹、结节性红斑，以及黏膜溃疡。 IHES的治疗 关键是控制靶器官损伤，减少并发症。 首选糖皮质激素：泼泥松1mg/(kg·d) 或成年人60 mg/d，如对激素敏感，可继续应用至症状控制后逐步减至维持量长期服用。病情严重患者可先用甲泼尼静滴，待病情控制后改为口服。 激素治疗无效或有严重脏器损害的患者，应在激素治疗的基础上加用或改用化疗药物：Hu、VCR或CsA。 免疫调节剂：IL-5、α-IFN 与Churg-Strauss Syndrome的鉴别 Churg-Strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎，是一种以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎。主要表现为哮喘，心脏