原发性肾小球疾病概述内科学课件.pptVIP

山西医科大学第一医院肾内科 第二章 原发性肾小球疾病 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第一节 肾小球疾病概述 第一节 肾小球疾病概述 定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现 定义： 肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。 分类 原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。 继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。 遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾病。 第一节 肾小球疾病概述 定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现 临床分型 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN) 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN) 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS) 无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎） (asymptomatic hematuria and/or proteinuria) 第一节 肾小球疾病概述 定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现 原发性肾小球疾病的病理分类 一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病 肾小球疾病 临床和病理 第一节 肾小球疾病概述 定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现 肾小球疾病概述-发病机制 免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫： 炎症反应：炎症细胞；炎症介质 非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂 体液免疫 循环免疫复合物沉积 外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区 典型：急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎 原位免疫复合物沉积 肾小球中某些固有抗原（如GBM，或种植抗原如SLE的DNA等）引起机体免疫反应产生相应抗体 血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物 体液免疫 细胞免疫 细胞免疫在某些肾炎中有重要作用 实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润 微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现T细胞功能障碍，体外培养发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突融合 第一节 肾小球疾病概述 定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 总论已讲述 水肿 肾炎性水肿 GFR↓，而小管重吸收正常—球管失衡 肾小球滤过分数(GFR/ ERPF)↓，水、钠排泄↓ 水、钠潴留→血容量↑→ Bp↑ 毛细血管通透性↑，加重水肿 组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面开始 水肿 肾病性水肿 低蛋白血症 有效循环血容量减少→RAAS↑ →ADS ↑ →ADH ↑ 原发于肾内的水、钠潴留因素 组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢开始 水钠潴留 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 高血压 发生率：慢性肾炎61%，终末期肾衰竭90% 发生机制： ①水、钠潴留：GFR↓→血容量↑→容量依赖性高血压 ②肾素-血管紧张素分泌增多：肾实质缺血→刺激肾素-血管紧张素分泌↑→小动脉收缩→外周阻力增加→肾素依赖性高血压 ③肾内降压物质分泌减少：肾实质损害→肾内前列腺素、激肽释放酶-激肽分泌↓→肾性高血压 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 肾功能损害 急性肾衰竭：见于急进性肾小球