淋巴细胞性垂体炎课件.ppt

原发性垂体炎 马跃辉 概 述 原发性垂体炎又称为特发性垂体炎，是指非继发于其它部位炎症或全身性疾病而发生的垂体炎性病变，可分为三种类型： 淋巴细胞性垂体炎 肉芽肿性垂体炎 黄瘤病性垂体炎 流行病学 淋巴细胞性垂体炎：1962年Goudie和Pinkerton首例报道，至今已报道150余例；女性明显多发，男女之比约为1:8.5，70％的患者为怀孕后期、年轻女性或绝经后期女性。 肉芽肿性垂体炎：1971年报道，患病率为1‰，在垂体疾病中的比率小于1%；该病缺乏性别差异，诊断时平均发病年龄女性为21.5岁，男性为50岁。 黄瘤病性垂体炎：Folkerth等于1998年报道，其后共报道过4例，它是目前了解最少、发病率最低的的垂体炎性疾病，流行病学特点尚未定论。 病因及病理生理 发病机制迄今尚不明确。目前广泛接受的观点认为，淋巴细胞性垂体炎是一种器官特异性自身免疫性疾病。依据如下： 约1/4的患者合并其他自身免疫性疾病； 糖皮质激素可取得良好的治疗效果； 淋巴细胞性垂体炎还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程，具备既可以自行缓解又可在治愈后再次复发的特点； 在少部分患者中监测到抗垂体抗体 ； 免疫组化和超微结构显示在垂体前叶细胞内有大量的细胞毒性淋巴细胞浸润。 淋巴细胞性垂体炎的病理学特点 大量炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞以及散在的嗜酸性粒细胞浸润腺垂体组织；残存的垂体前叶细胞结构能保持正常或形成上皮细胞巢，部分也可见神经垂体受累。随着病程的进展可发生不同程度纤维化、坏死等；没有肉芽肿形成。 免疫组化证实浸润的淋巴细胞主要是CD4+T细胞。 根据其浸润部位可分为：淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎和两者均侵犯的淋巴细胞性垂体炎。 肉芽肿性垂体炎的病理学特点 大量的慢性炎症细胞浸润，主要是朗格汉斯细胞和非朗格汉斯细胞型的多核巨核细胞并伴有局灶性纤维化。 免疫组化显示，慢性炎症细胞主要以T细胞和巨噬细胞为主，掺杂少量的B细胞和浆细胞。 黄瘤病性垂体炎的病理学特点 受累的垂体内主要是泡沫状组织细胞浸润，在局灶部位有淋巴细胞和B细胞浸润。 临床表现 三种原发性垂体炎的临床表现极为相似： 腺垂体功能低下的表现：淋巴细胞性垂体炎引起的垂体功能减退则以ACTH和TSH减少较先出现，且最为常见，促性腺激素减少出现较晚。 有的患者病变仅累及垂体柄，ADH分泌不足和PRL分泌增多导致尿崩症和闭经泌乳(在男性仅表现为泌乳)。一旦出现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别。 颅内占位的症状：如颅内压增高；视神经功能障碍；侵犯颅神经引起眼肌麻痹，眼球活动障碍；有的患者病变可引起脑膜炎，从而出现脑膜炎的临床表现，如头晕、恶心、呕吐、颈强直等。 可有眼部症状与体征如复视、视力下降，视野缺损、上睑下垂、眶周疼痛，泪腺肿大，眼睑肿胀，眼干涩，眼肌麻痹等。 影像学检查－X线 头颅平片一般正常。不过，垂体明显增大的病人头颅平片也可有蝶鞍增大的表现 影像学检查－MRI 三种原发性垂体炎的影像学表现极为相似。 病变局限于垂体前叶，或累及垂体后叶和垂体柄。特征性的影像学为病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变。若肿块延伸至垂体柄导致其扩大或第三脑室前叶退后消失则高度怀疑漏斗部神经垂体炎。垂体弥漫性增大和明显强化是其重要特点。 MRI中可见垂体呈弥漫性增大，垂体柄增粗、空鞍、垂体囊性病变。T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号。增强扫描示病变明显均匀强化，环行增强、垂体外增强伴硬脑膜尾状物、增强延伸至腔窦或下丘脑均提示垂体炎。垂体柄增粗，向上压迫视交叉。如有后叶受累还会表现为垂体后叶的高信号消失；比较少见的表现包括病变内信号不均匀，T1加权像为高信号，T2加权像为等信号，或者T1加权像为混杂等信号，T2加权像为高信号，可以有囊性变和坏死；有些病变还可累及海绵窦和硬脑膜。 病程较久的患者，垂体可因纤维化最终导致空泡蝶鞍。 病例一 患者女，21岁，因月经紊乱伴闭经、多尿3月余就诊。 内分泌学检查 以腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退为特点。促肾上腺皮质功能和促甲状腺功能减退为常见，促性腺功能减退的出现较晚。 但PRL、TSH及GH水平也可升高。 实验室检查 显示出自身免疫病的特点，如血沉加快，抗核抗体阳性，抗垂体抗体阳性。合并慢性淋巴细胞甲状腺炎者，抗甲状腺球蛋白抗体和微粒体及过氧化物酶抗体可阳性。有时可检出抗肾上腺抗体、抗血小板抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体和抗核抗体等。血CD4/CD8淋巴细胞比值升高。 最近Crock发现，70%经活检证实的淋巴细胞性垂体炎患者体内存在一种针对49KD垂体胞浆蛋白的自身抗体。 诊 断 术前诊断出淋巴细胞性垂体炎的尚多，但肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎的诊断多