席汉氏综合症GH替代治疗精品课件.pptVIP

席汉氏综合征 seehan最早在1937年报道一例产后出血引起的腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为席汉氏综合征。 典型的Sheehan综台征是指垂体遭到创伤多年后表现出的垂体功能低下。但是患者在就诊时可以表现为不同程度的垂体功能受损。 流行病学 在发达国家，Sheehan综合征发生率较低，仅占垂体功能低减患者的5％。 在发展中国家有超过l／4的成年女性受到与妊娠相关疾病的困扰。 根据美国人口基金1990年公布全球大约有585，000名产妇死亡，其中99％在发展中国家。其中至少有3000，000名产妇死于席汉氏综合征。 临床表现 内分泌检查 激素缺乏比例 95％一100％的患者有生长激素缺乏。 60％一100％的患者肾上腺皮质功能低下。 90％一100％的患者不能分泌乳汁(由于催乳素缺乏)。 80%—100％的患者发生闭经(性腺激素缺乏)。 60％一100％的患者存在甲状腺功能低下。 治疗方案 　1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 　2.病因治疗：如肿瘤考虑手术； 　3.对症、支持治疗； 　4.确诊后以激素替代治疗原则：缺什么补什么，缺多少，补多少。 5、垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。 用药方案 GH替代的治疗的建议 建议起始剂量1IU/天; 1-2个月后，维持剂量在1.5—2.0IU/天。 治疗观察周期至少1年以上，甚至终身替代治疗。 伴垂体危象患者需需终身GH替代治疗，起始剂量2IU/天，1-2个月后，维持剂量在3IU/天。 可能影响GH治疗剂量的因素 AACE 2009年对GH替代的建议 剂量调整： 每隔1-2个月，根据患者的临床反应、血清IGF-I水平、副作用，并考虑诸如葡萄糖耐受不良等个人因素。 年长患者可能需要更长的时间间隔和更小的剂量增幅。 GH治疗与其他激素的相互作用 GH 减弱糖皮质激素的外周作用 生长激素下调11羟基类固醇脱氢酶1的活性 这种酶参与无活性的皮质酮向糖皮质激素转化 生长激素治疗可能会导致早期肾上腺皮质功能不全显露出来 GH治疗提高T4 向T3的外周转换，并影响甲状腺激素替代治疗的效果 口服雌激素显著降低GH治疗的反应 ?雄激素能增强IGF-1的反应和GH的抗利尿作用 谢 谢！ 金磊赛增（重组人生长激素注射液） 服务电话 2010-1 席汉氏综合症GH替代治疗 席汉氏综合征 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为席汉氏综合征 。 垂体具有很强的代偿能力，一般损害50%才出现症状，破坏75 %症状才明显，破坏95%症状严重。 临床应高度重视伴垂体危象及神经症状。 GH的诊断试验 1997年GRS（生长激素研究学会）的共识指南将ITT试验作为AGHD特定的诊断试验 2007年GRS的共识指南将以下试验作为对成人有效的激发试验： GHRH＋精氨酸试验 GHRH＋GHRP试验 胰高血糖素刺激试验 Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700. 哪些人不需要做激发试验？ 有三种或者三种以上垂体激素缺乏症且IGF-1低于参考值范围的患者GHD的概率高达97%，不需要做激发试验 转录因子缺陷、伴有确定突变的孤立性GHD患者，没有必要进行GH激发试验 Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700. 席汉氏综合征GH诊断标准 AGHD诊断试验 ITT试验 胰高血糖素试验 GHRH+精氨酸试验 BMI ﹤ 25kg/㎡ BMI 25-30kg/㎡ BMI ﹥ 30kg/㎡ GH分泌峰值 ﹤3ug/l ﹤3ug/l ﹤11ug/l ﹤8ug/l ﹤4ug/l 2007年生长激素研究学会诊治共识指南 生长激素研究学会、欧洲儿科内分泌学会、劳森威尔金斯学会、欧洲内分泌学会、日本内分泌学会、澳大利亚内分泌学会 Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700. AACE-2003 Cook DM, et al. Endocr Pract. 2009. 15(6): 580-6. 增大GH剂量的因素 年轻患者无论何种发病类型 血清IGF-I水平低 增加口服雌激素 经皮吸收改为口服雌激素 诱导脂解作用 减小GH剂量的因素 年长患者 血清IGF-I水平高 停止口服雌激素