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特发性间质性肺炎分类及其临床病理诊断 　　关键词特发性间质性肺炎分类病理诊断 　　近年来由于环境的污染、粉尘的吸入和职业因素及细菌、支原体、衣原体等原因引起。特发性间质性肺炎（Ilp）间质性肺炎的发病率逐年上升炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。由于病变在肺间质呼吸道症状早期较轻晚期呼吸困难较重最终导致肺纤维化病死率相对较高。 　　间质性肺炎是呼吸系统少见的一种肺炎但发病率逐年攀升病死率相对较高。目前间质性肺炎尚无特效的治疗方法患者存在较大的心理压力和不良情绪反应。特发性间质性肺炎（Ilp）病因和发病机制尚不清楚1～炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。由于病变在肺间质呼吸道症状早期较轻晚期呼吸困难较重最终导致肺纤维化目前尚无特效的治疗药物死亡率较高5严重危害人们的健康为了解本病的临床分类和病理诊断本文结合工作实际和国内外有关文献报道进行阐述。 　　特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断 　　组织学类型：淋巴细胞性间质性肺炎（IP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎（RB）、特发性弥漫性肺泡损伤（IDAD）、机化性肺炎（OP）、非特异性间质性肺炎（NIP）、普通型间质性肺炎（UIP）。 　　病理诊断类型：淋巴细胞性间质性肺炎（IP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBID）、急性间质性肺炎（AIP）、隐原性机化性肺炎（OP）、非特异性间质性肺炎（NIP）、特发性肺纤维化（IP）/隐原性致纤维化性肺泡炎（A）。 　　各组织性类型病理诊断情况 　　普通型间质性肺炎（UIP）/特发性肺纤维化（IP）：在特发性间质性肺炎中普通型间质性肺炎（UIP）最为常见而且发病年龄多为5岁以上的老年人对糖皮质激素反应较差注意表现为干咳、呼吸困难等。UIP的病理学特点是病变进展不一致间质的炎症、纤维化和蜂窝变。低倍镜下：病变呈斑片状分布主要累及胸膜下及肺实质间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一新旧病变交杂分布病变???可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润伴有1型肺泡上皮和细支气管上皮增生部分肺泡内可见巨噬细胞；纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积炎症细胞相对较少肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失其间可形成假腺样结构内覆增生的型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所组成被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束形成所谓“肌硬化”。 　　NIP发病以中老年为主平均年龄9岁临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。病理学特征：肺间质不同程度的炎症和纤维化。NIP分成型：①纤维化型肺间质以致密的胶原纤维沉积为主伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症；②混合型；③富于细胞型主要表现为间质的炎症。很少出现纤维母细胞灶其特点为肺泡间隔内的慢性炎细胞主要是淋巴细胞和浆细胞的混合浸润。 　　DIP：多见于有吸烟史的患者以男性为主平均年龄岁肺活检显示弥漫性的肺泡内巨噬细胞聚集均匀分布。 　　RBID发病平均年龄6岁男性稍多余女性病理特征：细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集。 　　AIP：其发病平均年龄9岁死亡率极高病理形态：弥漫性肺泡损伤（DAD）的机化期改变散在淋巴细胞、浆细胞浸润。 　　OP：患者发病类似流感平均发病年龄55岁无性别差异。 　　讨论 　　近年来由于环境的污染、粉尘的吸入和职业因素及细菌、支原体、衣原体等原因引起。间质性肺炎是呼吸系统少见的一种肺炎Ilp的诊断和分类对病理医师是一个新的问题病理医师必须仔细阅片密切联系临床和影像学资料才能做出正确的诊断。尽管Ilp各型都表现为不同程度的间质炎症和纤维化但每型都有各自的病变特点。在病变进程上除UIP显示病变进展不一致外（即新老病变交杂、病灶之间有接近正常的肺组织）其他各型都显示病变在同一个阶段。胸膜下的蜂窝肺主要见于UIP其他各型不易见到或出现较晚。DIP主要表现为弥漫性的肺泡内巨噬细胞聚集。RBID的病理变化与DIP类似不同点在于病变相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔有明显的呼吸性细支气管炎。纤维母细胞灶主要见于UIP。AIP有透明膜形成其他各型则无此变化。OP主要显示呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变其他各型的BOOP样改变较局限或缺乏。 　　参考文献 　　1atzenstein A，Myers J.Idiopathic interstitial fibrosis：clinical relevance of pathologic classifi